本文原文来自A. FOTAKI,J. NOVAES, H. JICINSKA and J. S. CARVALHO，UltrasoundObstet Gynecol ; 49: 533–539
胎儿主-肺动脉窗：病例报道和文献复习
病例3
产前发现
孕妇，36岁，G2P1，由于解剖扫描时不能获得满意的四腔心切面于20+4周时来进行胎儿超声心动图检查。孕妇除了上次妊娠时有妊娠糖尿病外没有其它家族史。早孕期超声正常，NT 1.9mm，唐氏筛查低危。胎儿超声心动图显示腹腔内脏位置正常。心脏位于左侧胸腔，大小正常；但是，在任何轴向都不能获得四腔心切面。心室的空间走向异常，为上下位置，心室流入道为十字交叉方向。房室连接一致。两个心室大小正常。逐帧回放胎儿超声心动图图像显示大的流入道室缺，三尖瓣骑跨。大动脉位置异常但是心室-大动脉连接一致，没有明显的流出道梗阻，但是产前所有切面都不能清晰显示左肺动脉。半月瓣大小正常。体静脉和肺静脉回流正常。由于大动脉也是上下关系，其空间位置异常，因此不能显示正常的三血管切面。只能在旁矢状切面显示大动脉的交叉和异常走形（图3）。主动脉内径正常，没有梗阻。没有心外畸形。由于三尖瓣骑跨，因此和家属交代有可能需要进行单心室姑息手术治疗。父母选择在20+4周时进行羊水穿刺。PCR和阵列比较基因组杂交分析结果正常。大约29周时，出现了妊娠期糖尿病。37+3周时经阴道顺产一男婴（2180g）。
产后随访
由于为复杂先心病，新生儿在产后2天到我们儿科心脏病医院进行进一步检查。超声心动图发现内脏心房位置正常，房室连接和心室-大动脉连接一致。右室位于左室的上方。卵圆孔比较大，但是没有室间隔缺损，也没有二尖瓣或三尖瓣骑跨，因此没有必要进行单心室姑息手术。主肺动脉起自右室上方，向左侧走形在主动脉根部。主动脉起自左室下方，主动脉瓣更偏向足侧。主动脉和主肺动脉间可见一个较大的交通，提示存在APW。左肺动脉内径小于右肺动脉。正常的经胸超声心动图切面不能显示主动脉弓。CT扫描证实了超声诊断，并显示主动脉弓没有梗阻，弓的位置非常低，位于胸腔内，弓分支起源的位置几乎位于横隔水平。我们同样对产前的超声心动图图像进行了回顾（图3）。左主支气管比通常显的更长，但不能确认左上支气管。新生儿出院后给予利尿剂治疗。由于呼吸困难，血氧饱和度只有80%，在产后4天进行了心导管检查，APW被描述为“非典型”，主要是由于APW比较大，以及大动脉的上下关系。但是，从可得到的图像资料，以及外科术中的描述，可知APW没有延续到右肺动脉（1型）。临床医生一致同意，在新生儿体重增加后，可以在体外循环下进行双心室矫治手术。如果新生儿体重没有增加或者症状加重，也可以对右肺动脉进行环缩。患儿在出生后4个月内情况良好，身体发育良好。因此在5个月时进行外科手术，关闭APW，并扩大左肺动脉。1岁时随访，患儿心脏情况良好，但是因肺部和气道问题需要继续治疗。
图3 病例3 孕20+4周时的胎儿超声心动图，显示APW（a）旁矢状切面，显示大动脉位置异常靠近横隔（点线），（b）在同一斜切面上显示胃泡（St）和四腔心，（c）产后超声剑下切面显示APW（*）。Ao，主动脉；PA，肺动脉；Post，后；RPA，右肺动脉；Sp，脊柱
病例4
产前发现
孕妇，30岁，G1P0，在常规解剖扫描时发现四腔心异常来就诊，没有家族史。早孕期超声正常。20+3周时进行胎儿超声心动图检查发现内脏心房正位，房室连接和心室-大动脉连接一致。胎儿心脏大小正常，但是位于中线，心轴为前后方向。心内结构没有异常。由于有永存左上腔静脉，冠状静脉窦增宽。没有流出道梗阻。三血管切面显示主动脉和主肺动脉间有较大的交通（图4）。彩色血流显示双向血流信号，证实存在APW，肺动脉分支正常（I型）。在三血管切面，主动脉弓比动脉导管弓细小。矢状切面，怀疑同时合并主动脉弓离断。心外畸形发现有单脐动脉，右肾不能显示。父母选择进行羊水穿刺。PCR和阵列比较基因组杂交分析结果正常。随访时进行超声检查确认主动脉弓离断发生在左锁骨下动脉发出后（图4）。39+6周时经阴道顺产一女婴。
图4 病例4 孕21+3周时的胎儿超声心动图，（a）三血管切面显示主肺动脉窗（*），同时显示有和没有彩色血流信号的情况，（b）矢状切面显示主动脉弓离断位置（*）。Ant，前；Ao，主动脉；DA，动脉导管；DAo，降主动脉；LCC，左颈总动脉；LSC，左锁骨下动脉；PA，肺动脉；Post，后；SVC，上腔静脉
产后随访
新生儿出生后情况良好。不需要进行复苏，同时开始选择性静滴前列腺素E。产后超声心动图证实了产前诊断，有较大的卵圆孔未闭和粗大动脉导管，异位的右肾。产后7天患儿进行了外科手术。重建主动脉弓，APW用自体肺动脉进行修补，结扎动脉导管，修补房间隔缺损。术后情况良好，术后3个月复查，患儿状况良好，不需要进一步治疗。
未完待续。。。。
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