【1201】一文读懂：胃部间质肿瘤

编译：王强

来源：肿瘤资讯

发生于胃壁的肿瘤、即胃间质肿瘤包括一组含胃肠道间质瘤（GIST）在内的多种肿瘤，其表面多被覆完整的粘膜。该类肿瘤各自具有自己的特点，结合具体发生部位、影像学特点及形态特征，临床基本可以倾向于某一诊断，但具体确诊取决于病理诊断。本文对胃部间质肿瘤进行大概介绍。

概述

按照世界卫生组织肿瘤分类，胃部肿瘤可以分为两大类：上皮性肿瘤、非上皮性肿瘤；前者为主。而胃部非上皮性肿瘤主要有胃肠道间质瘤（GIST）、非GIST的肉瘤、脂肪瘤、平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、神经鞘瘤、血管球瘤、血管瘤、炎性纤维性息肉（IFP）、炎性肌纤维母细胞肿瘤（IMFT）、丛状纤维黏液瘤。源自粘膜内神经内分泌细胞的神经内分泌肿瘤尽管常形成粘膜下的肿块，但属于上皮性肿瘤，且病理分类及临床生物学行为有其自身独特之处，因此本文并未涉及。

该类肿瘤临床可以无症状，也可表现为腹部肿物或腹痛。肿瘤大于2cm时，其上的粘膜可由于受压而出现局灶溃疡，较大时甚至可以导致梗阻等症状。大体观，较小的肿物常向胃腔内突出，而较大的肿物则可以深至固有肌层、甚至突向腹腔。

结合肿瘤的特点，如生长方式、具体部位、影像学特点等，可以倾向于某诊断。值得注意的是，胃部肿瘤行影像学检查时胃部应充分扩张，以免漏诊小的病变，并防止将粘膜皱襞误诊为肿瘤；其次应注意各种影像学检查技术的作用及局限性并有机结合，如气钡双重造影、透视、CT、增强造影等。

该类肿瘤的最终确诊依赖于病理学，尽管组织学特点也有一定的重叠，但辅以免疫组织化学及其他检测后，大都可以明确诊断。

胃肠道间质瘤（GIST）

随着对GIST认识的深入，现在认为GIST约占胃肠道间质肿瘤的90%。其特点为免疫组化表达c-KIT（CD117），并由此开发了靶向药物伊马替尼。当然，约5%的GIST免疫组化并不表达c-KIT，此时可以检测血小板源性生长因子受体α（PDGFR-α）突变。其临床表现取决于肿瘤部位及大小，如溃疡、胃肠道出血、缺铁性贫血、腹痛；肿瘤较小、或外生型生长显著时也可无症状；肠梗阻少见。

GIST可以发生于胃肠道的任何部位，最常见于胃（70%），其次为小肠、肛门及直肠、结肠、食管；胃部者多见于胃体，其次为胃底及胃窦；也可发生于胃肠道外如肠系膜、大网膜、腹膜后。值得注意的是，GIST这个名称是根据肿瘤的来源及表现而命名的，因此是不可分割的，所以发生于胃肠道外的这类肿瘤也应称之为GIST，如腹膜后胃肠道间质瘤。

GIST的影像学表现主要取决于其大小。胃部GIST一般境界清楚，可导致胃表现为成角等；大于2cm者则可压迫表面粘膜形成溃疡，影像学上表现为牛眼征。恶性黑色素瘤或乳腺癌转移至胃部时也可表现为牛眼征，但一般为多发性病变。较大的肿瘤也可出现周围组织的侵犯；常见出血、坏死、囊性变；罕见的情况下还可见钙化。出现转移者多见于肝脏、腹膜，淋巴结转移并不常见，这一点也可作为与腺癌、淋巴瘤的鉴别要点。

需要指出的是，GIST的预后取决于多个因素，如部位、大小、核分裂、是否有自发破裂等。具体见下表。

引自Greenson第二版《Diagnostic Pathology - Gastrointestinal》。

非GIST的肉瘤

胃部非GIST的肉瘤如脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、未分化肉瘤，都比较罕见。临床表现没有特异性。一般较大，侵袭生长，呈非均质性，局灶坏死。由于GIST对伊马替尼的效果较好，因此准确鉴别出非GIST的肉瘤极为重要，此时就主要依赖病理组织学、免疫组织化学，必要时辅以分子生物学。

脂肪瘤

胃部脂肪瘤较小者一般无症状，较大者则可出现腹痛、因溃疡所致胃肠道出血等。如表现为带蒂肿物时，则可呈息肉状并导致胃部间断性梗阻。胃部脂肪瘤患者如无症状，也可不必治疗。影像学上，胃部脂肪瘤表现为低密度、界清肿物。由于脂肪瘤为软组织肿瘤，因此透视时会因胃肠道蠕动而表现为大小及形态的改变。其CT值为-70至-120HU，可有助于诊断。

平滑肌瘤

以前的文献多将胃部GIST认为是平滑肌瘤，随着认识的不断深入，现在认为胃部平滑肌瘤罕见。区分平滑肌瘤和GIST具有重要的临床意义，因为前者是良性的。值得一提的是，胃、小肠、结肠等部位的GIST多于平滑肌瘤，而食管则是平滑肌瘤多于GIST。影像学上，胃部平滑肌瘤多表现为贲门处均质、低密度影，直径1.3-4.7cm不等，大于2cm者中央可出现溃疡。

神经性肿瘤

神经鞘瘤约占胃肠道间质瘤的2-7%；最多见于胃部，其次为结肠及直肠；女性比男性多见，中位年龄60岁。目前认为该肿瘤发生于胃肠道肌层的肌间神经丛。临床可以无症状，出现溃疡时也可有腹痛或胃肠道出血，肿瘤较大则可出现梗阻症状。影像学上普通CT表现为均质低密度影，增强CT上动脉相轻度增强或无增强。其他部位的神经鞘瘤常见囊性变，但胃部时并不常见，也罕见钙化。

神经纤维瘤更为罕见，但患者可能会有全身多处神经纤维瘤；如果是后者，则恶性风险增加。

血管球瘤

胃部血管球瘤几乎全部发生于固有肌层，约占胃部良性肿瘤的2%；罕有恶性报道，且恶性者多为大于5cm者。女性多于男性，中位年龄55岁左右。可无临床症状，也可出现上腹不适、出血、黑便等。手术切除可治愈。影像学上多表现为胃窦孤立性、血供丰富的病变，直径1-4cm不等，界清。与脂肪瘤类似，该肿瘤也可因胃肠道蠕动而改变形状及大小；当然，二者CT上的表现因密度不同而极易鉴别。有报道称影像学表现为类似血管瘤的环周结节状增强伴充盈延迟，可视为胃部血管球瘤的独特之处。

血管瘤

胃部血管瘤多为孤立性、富于血供的肿瘤，可发生于胃部任何部位，但目前还不确定这一病变是真正的肿瘤、还是先天性异常。偶有胃肠道血管瘤伴皮肤血管瘤或血管扩张的报道。多发者也可能是各种临床综合征的表现之一。

胃肠道血管瘤可见于任何年龄，幼儿多见。大部分患者表现为出血、腹痛或肠套叠。内镜下表现为胃壁内蓝黑色病灶。影像学表现类似GIST或其他间质性肿瘤，增强CT上表现为显著增强。病灶内存在静脉石是极为重要的鉴别特征。由于存在胃肠道大出血的风险，因此一般需手术切除。

炎性纤维性息肉（IFP）

文献中IFP有多种名称，如Vanek肿瘤、嗜酸性肉芽肿、粘膜下纤维瘤、炎性假瘤；但这一疾病与肺或骨的嗜酸性肉芽肿无关，也与外周嗜酸性粒细胞增多无关。一般无症状，也可表现为腹痛或胃肠道出血；罕见的情况下，如大体为胃窦部带蒂息肉样则可导致间断性胃梗阻。内镜切除可治愈。

IFP一般表现为孤立性肿物，可见于胃肠道的任何部位，但75%位于胃体及胃底。直径2-5cm，表面光滑或略呈分叶状。由于IFP发生于粘膜下，因此可以表现为胃内病变，类似腺瘤性息肉、胃内GIST、类癌、神经鞘瘤。

炎性肌纤维母细胞肿瘤（IMFT）

以往认为IMFT是一种反应性炎症性病变，但现在认为是一种具有恶性潜能的中间型肿瘤，可局部复发，并有一定比例的转移。治疗上建议完整切除。IMFT可发生于腹腔、肺、纵膈、腹膜后以及实性器官。青年人及儿童多见，但可出现于所有年龄。CT检查IMFT表现为胃内高密度影，可侵犯胃壁直至腹腔或邻近器官，但罕见腹腔播散及淋巴结受累。

丛状纤维黏液瘤

丛状纤维黏液瘤也称为丛状血管黏液样肌纤维母细胞瘤，生物学行为良性，发生于胃内时几乎总是位于胃窦。大小2-15cm，表面可见溃疡或粘膜受累。患者可以出现胃肠道出血、腹部肿物或胃梗阻。CT检查由于该肿瘤含黏液样组织、且散在血管成分，因此呈低密度影。MR检查为T2相高信号，注射造影剂后呈持续性增强。

结语

临床工作中，经常遇到胃部间质肿瘤与胃肠道间质瘤混淆的同仁。其实严格说来，胃肠道间质瘤这个名称是不可分割的，因此准确的诊断应该是“小肠胃肠道间质瘤”、“胃肠道外胃肠道间质瘤”。借此文总结一下胃部间质肿瘤，与各位同仁共同学习。

参考文献

Kang H.C., Menias C.O., Gaballah A.H., et al. Beyond the GIST: mesenchymal tumors of the stomach.[J]. Radiographics A Review Publication of the Radiological Society of North America Inc, , 33(6):1673-90.

如果觉得《【1201】一文读懂：胃部间质肿瘤》对你有帮助，请点赞、收藏，并留下你的观点哦！