深医英文文献阅读（15）：常见原发性腹膜后肿瘤诊断及鉴别诊断

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常见原发性腹膜后肿瘤诊断及鉴别诊断

汇 报 人：张慧芬

指导老师：胡根文

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参考文献主要来源

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原发性腹膜后肿瘤

是指除腹膜后固有器官（如胰腺、肾脏、肾上腺等）以外，起源于腹膜后组织的原发肿瘤

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基本解剖

定位诊断

定性诊断

肿瘤分类

诊断与鉴别

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基本解剖

后腹膜从膈上延伸到骨盆下方，位于后壁腹膜前与后横筋膜之间

肾筋膜分为肾前、肾周和肾后间隙三个基本成分

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肾旁前间隙

♦前侧，后壁腹膜

♦后侧，前肾筋膜或Gerota筋膜

♦外侧，圆锥外侧筋膜

胰腺，十二指肠降部及结肠（升、降结肠）

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肾旁后间隙

♦前侧，肾后筋膜或祖克坎筋膜

♦后侧，横断筋膜

♦外侧，圆锥外侧筋膜

无实质性脏器

脂肪、结缔组织、神经

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· 肾旁前、后间隙合并在肾的下方

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肾周间隙 肾前筋膜和肾后筋膜之间

此间隙内有肾、输尿管上段和肾上腺

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l（一）腹膜内位器官

l指器官各面均被腹膜所覆盖的器官

l胃、十二指肠上部、空肠、回肠、盲肠、阑尾、横结肠、乙状结肠、直肠上部、 卵巢、 输卵管和脾等

l这类器官活动性较大

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l（二）腹膜间位器官

l指器官表面大部分或三面被腹膜覆盖的器官

l如升结肠、降结肠、肝、胆囊、膀胱、子宫等

l这类器官活动度较小

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l（三）腹膜外位器官

l指器官表面仅有一面被腹膜覆盖的器官

l如十二指肠降部和水平部、胰、肾、输尿管及肾上腺、直肠下部等

l这类器官位置固定、不能活动

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诊断需要解决的问题

病变的部位（定位诊断）

病变与其他器官的关系

定性诊断

定位诊断是影像学要解决的主要问题

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定位诊断之一

腹腔？腹膜后？

1.腹膜后脏器（如肾脏，肾上腺，输尿管，升、降结肠，胰腺，部分十二指肠）外移，前移表明肿瘤起自腹膜后间隙

2.肠管（十二指肠降部、水平部及升结肠、降结肠）前移，无肠管包绕，而腹腔内肿块常见肠管包绕

3.腹膜后血管（如腹主动脉、下腔静脉、肾静脉、脾静脉）的外移、前移或肿块相互包裹，脾静脉是左上腹肿瘤定位腹腔或腹膜后的重要标志，腹膜后肿瘤位于脾静脉后方，将其向前推移，反之亦然；

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定位诊断之一

腹腔？腹膜后？

4.肿瘤与腹壁、盆壁肌肉及脊柱的关系：肿瘤与相邻后腹壁或盆壁肌肉间的脂肪间隙不清或消失，脊柱直接受侵犯、腰大肌受压变形

5.肿瘤与相邻腹腔内器官之间的脂肪间隔存在，提示肿瘤源于腹膜后

6.当腹膜后肿瘤侵犯邻近脏器时，可致其变形移位，但肿瘤中心和大部分轮廓不在受累器官内

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定位诊断之二

腹膜后器官肿瘤在CT上几种特征表现

喙(爪)标志：当肿块将相邻器官的边缘变为“喙”形状时，该肿块很可能是从该器官产生的

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“内嵌器官征” 当肿瘤对邻近可塑形器官(胃肠道、下腔静脉)压迫形成新月形，说明起源于器官外；当邻近器官看起来部分嵌入肿瘤内，说明肿瘤起源于受累器官

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“幻影(无形)器官征” 当一个大的肿块从一个小的器官中产生时，这个器官有时会变得无法察觉

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明显供血动脉征 ：富血供肿块通常可以在CT上找到供血动脉，这一发现为肿块起源的判断有所帮助

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分类

原发性肿瘤：占所有腹膜后肿瘤的0.2%

转移性肿瘤

淋巴瘤

后两种肿瘤发病率明显高于其它组织来源的原发肿瘤，所以，诊断时要谨记转移及原发淋巴瘤

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肿瘤组织学分类

最多：间叶组织肿瘤，占20%-60%

其次：神经源性肿瘤，占10%-30%

淋巴组织

胚胎残留组织肿瘤：10%

来源不明性肿瘤

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定性诊断

临床情况，患者年龄

肿瘤生长部位与方式

肿瘤的血供：动态增强

肿瘤的质地、组织成分与影像特征

具特征性的影像表现：特异征象

良恶性鉴别

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定性诊断 组织来源推测

1.脂肪：见于多种原发性腹膜后肿瘤，以脂肪瘤、脂肪肉瘤、畸胎瘤多见

2.水样密度：淋巴管囊肿、畸胎瘤、肠源性囊肿最多见，少数肿瘤如节细胞神经纤维瘤、胚胎癌也可见水样密度，其中畸胎瘤为多种密度混杂，节细胞神经纤维瘤及畸胎瘤均可见软组织成分及强化

3.囊肿样：仅见于淋巴瘤囊肿及肠源性囊肿，内为清亮液体

4.钙化：80%为神经源性肿瘤与畸胎瘤

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定性诊断 组织来源推测

5.液平征（脂-液平面）：畸胎瘤多见

6.靶征：神经源性肿瘤

7.病灶沿正常结构延伸：交感神经肿瘤（包括神经节瘤和副神经节瘤）倾向于沿交感链生长，沿脊椎周围生长多神经源性肿瘤

8.肿瘤倾向于包绕临近血管：表现为“CT血管成像征”或“主动脉漂浮征”常见于淋巴瘤

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生长部位与方式

·脂肪类肿瘤常生长在肾周间隙

·神经类肿瘤好发于脊柱旁

·节细胞神经瘤、副神经节瘤发生在腹主动脉肠系膜动脉后下方

·畸胎瘤多在腹膜后间隙上部、肾脏上方

·淋巴瘤及转移瘤多围绕大血管生长，形成“包埋”征象

·侵袭性纤维瘤向周围组织浸润性生长，淋巴瘤有沿缝隙生长的特性

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几种常见肿瘤的影像表现

脂肪瘤和脂肪肉瘤

平滑肌肉瘤

神经鞘瘤

节神经瘤

副神经节瘤

神经母细胞瘤

畸胎瘤

淋巴瘤

Castleman病

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脂肪肉瘤

·脂肪肉瘤是最常见的RP肉瘤，占所有肉瘤的30%

·在组织学上，按恶性程度的增加，可分为几种亚型：高分化型、粘液样型、多形性细胞和圆形细胞以及去分化脂肪肉瘤

·肾周脂肪囊是脂肪肉瘤的好发部位

·表现：密度不均匀，内含软组织密度影，不规则条纹状影及脂肪密度影，分化差的肿瘤，基本不含较成熟的脂肪成分，且易发生坏死，少数病变内钙化

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脂肪肉瘤

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平滑肌肉瘤

· 原发性后腹膜肿瘤中第二位

· 巨大肿块（>5CM），假包膜，病变中央多见不规则广泛坏死，厚壁肿块，易出血、坏死和囊变

· 富血供肿瘤：增强环形强化

· 较小平滑肌瘤均匀肌肉密度

· 钙化少见

腹膜后病变广泛坏死，累及血管--高度提示平滑肌肉瘤

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男，64岁

腹膜后平滑肌肉瘤

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神经鞘瘤

· 腹膜后神经鞘瘤起源于腹膜后神经组织，多为良性，偶有恶性，20-40岁多见

· 肿瘤好发部位多见脊柱两侧盆腔骶前等神经组织丰富部位

· 囊变多见，可见出血

· 强化较多样，均匀或不均匀中等强化，也可出现不均匀的间隔样强化，实性成分进行性延迟强化

·靶征，中心较边缘强化显著，具有特征性

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腹膜后神经鞘瘤

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神经节细胞瘤

特点：

· 肿瘤内分散的或针尖样钙化

· T2WI肿瘤内可见低信号分隔影，典型呈“车轮状”或“漩涡状”改变

· 平扫一般密度偏低，增强后轻-中度强化并出现延迟强化

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副神经节瘤

· 好发肾门附近及主动脉旁

· 发生年龄：常见于20-50岁

· 恶性：一定的侵袭性，生长迅速，密度不均匀，可有出血、囊变、坏死，可见钙化，增强后呈明显不均匀强化

· 良性：大多数信号或密度均匀，边缘光整，对周围组织无侵犯，明显强化

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女，62岁，左腹膜后位副神经节瘤

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神经母细胞瘤：

· 神经母细胞瘤是一种含有原始神经母细胞的恶性肿瘤。

· 它是一种罕见的成人肿瘤，同时也是儿童最常见的恶性肿瘤之一。

· 最常见的位置是肾上腺(48%)、腹膜后(32%)和肾脏(10%)。

· 在影像上，它一般大于6厘米，形态不规则。

· 内常见粗大和无定形钙化。

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男，5岁，神经母细胞瘤

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畸胎瘤

· 肿瘤大小差别较大，边缘清楚，有完整包膜

· T1WI、T2WI均呈混杂信号，T1WI以低信号为主，T2WI以高为主，抑脂序列有助于诊断

· CT可见液性、脂肪性、软组织、牙齿骨化或钙化影，有时可有脂液平

· 周围境界不清或病灶见气体影提示合并感染可能

· 恶性畸胎瘤须与其他间叶组织肿瘤鉴别

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腹膜后畸胎瘤

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淋巴瘤

淋巴瘤是最常见的恶性RP肿瘤

·平扫多为腹膜后淋巴结肿大，可融合成团块，边界较光整，清楚，周围脂肪可存在，密度较均匀，其内囊变坏死少见

·特征性表现：肿大淋巴结包围邻近血管(主动脉和下腔静脉)，表现为“CT血管造影征”或“漂浮主动脉征”。

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男，52岁，淋巴瘤

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Castleman病是一中病因不明的慢性淋巴组织增生性疾病

好发于腹膜后淋巴结、肾周间隙、肠系膜、胰腺周围等，呈膨胀性或沿淋巴链生长

病理分型：透明血管型（最多见）、浆细胞型（较少见）、混合型

临床分型：局限型（多为透明血管型）、多中心型（多为浆细胞型）

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CT表现

局灶型：单发，界限清晰，密度均匀的实性肿块，无坏死区，典型病灶中央分支状或点状钙化，中间可有条状或裂隙样低密度“快进慢出”显著强化

多中心型：一组或多组肿大淋巴结，密度均匀，轻中度均匀强化

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男，19岁，腹膜后Castleman病

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转移性腹膜后肿块

具有转移性RP淋巴结病变倾向的常见原发恶性肿瘤包括：肾细胞癌， 宫颈癌，子宫内膜癌，卵巢癌、前列腺癌等等

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继发性腹膜后肿块：

· 它们是肿瘤侵袭或肿瘤植入腹膜后的结果

· 在CT上，肿瘤侵袭腹膜后可见于大肿瘤，尤其是肾脏、肾上腺、胰腺和十二指肠结构等

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感谢老师批评指证

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