低级别弥漫性星形细胞瘤
术 语
1、分化良好、生长缓慢的浸润性肿瘤
2、起源于星形细胞的原发肿瘤,具有恶变为间变性星形细胞瘤的倾向
影 像
1、呈局灶或弥漫性无强化的脑白质占位
2、T2WI呈均匀性高信号占位
3、可蔓延到邻近皮质
4、通常不强化
强化提示肿瘤向更高级别进展
5、MRS:典型表现为胆碱(Cho)峰高,N-乙酰天冬氨酸(NAA)峰低,但无特异性
6、PWI:相对脑血容量(rCBV)较间变性星形细胞瘤低
7、最常见发病部位:大脑半球
幕上2/3:额叶和颞叶
幕下1/3:脑干(50%的脑干“胶质瘤”是低级别星形细胞瘤)
8、低级别星形细胞瘤可能与其他肿瘤难以区别
9、影像学可表现为局限性,但在影像学异常信号之外常能发现肿瘤细胞
主要鉴别诊断
1、其他肿瘤:间变性星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤
2、非肿瘤性病变:脑缺血、脑炎
病理学
1、WHO II级
2、若IDH1(一)(非突变型),临床表现会类似于间变性星形细胞瘤、胶质母细胞瘤
临床问题
1、癫痫发作是最常见的发病形式
2、大多数患者的发病年龄是20-45岁,平均年龄34岁
3、中位生存期:6-
4、生存率增加:年龄小、全瘤切除
5、预后好:IDH1(+),ATRX(+),MGMT(+)
间变性星形细胞瘤
术 语
具有间变性及显著增殖潜能的呈弥漫性浸润生长的恶性星形细胞瘤
影 像
1、浸润性肿块,主要累及白质,强化方式多样
2、T2WI为不均匀高信号
3、几乎总能在异常信号强度区之外发现肿瘤细胞
4、可累及、蔓延到皮质
5、通常不强化;局灶、结节样、均匀、斑片状强化并不少见
环形强化应该怀疑为胶质母细胞瘤(GBM)
6、MRS:Cho/Cr比值升高,NAA峰降低
7、MRP:最大局部脑血容量升高
8、间变性星形细胞瘤的组织学和影像学特点介于低级别星形细胞瘤和胶质母细胞瘤之间
主要鉴别诊断
1、低级别弥漫性星形细胞瘤
2、胶质母细胞瘤
3、少突胶质细胞瘤
4、脑炎
5、脑缺血
病理学
1、WHO III级
2、通常由低级别(弥漫性)星形细胞瘤(WHO II级)发展而来(75%)
临床问题
1、任何年龄均可发病,40-50岁最常见;占所有星形细胞瘤的1/3
2、预后:中位生存期2-3年
IDH1(+)和MGMT(+)患者生存期较长
IDH1、ATRX野生型(非突变型)预后差
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