导读
王阿姨55岁，前阵子做了甲状腺手术，结果术后发生抽搐现象，症状就和癫痫一样，医生说这是甲状腺手术的一个并发症，因为术后严重的缺钙，导致钙抽搐现象，这是甲状旁腺功能减退症引起的，那么今天我们就来说说这种疾病。
甲状旁腺功能减退症（HP）简称甲旁减，是指甲状旁腺激素（PTH）分泌过少和（或）效应不足而引起的一组临床综合征。
四大病因
HP为少见病，我国尚缺少相关的流行病学资料，但临床上术后HP患者逐渐增多，需要大家对此有所了解。下面时HP常见的几种发病原因。
1.手术 颈前手术是HP最常见的病因，其中甲状腺、甲状旁腺、喉或其他颈部良恶性疾病手术可引起术后HP，数据表明75%的HP与颈部手术相关。通常认为术后血钙＜2.0mmol /L(8.0mg/dL)而PTH显着降低或者全段PTH(iPTH)＜15ng/L，即可考虑术后HP。
2.自身免疫性疾病和遗传 这是HP的第二大病因，可以造成孤立性HP，或者并发HP的综合征。低龄起病、家族史、念珠菌病、多发性内分泌腺体功能减退等均应纳入遗传性HP 考虑范围，需要遗传咨询和致病基因检测。
3.镁代谢异常 镁参与调节PTH的分泌，高镁血症和严重的低镁血症均抑制PTH的分泌和作用，呈现低PTH水平和低钙血症。慢性肾脏病(CKD4～5期)时尿镁排泄减少、锂治疗、摄入过多和静脉应用镁剂(宫缩抑制剂)可造成高镁血症。此外，摄入减少、吸收不良、排泄增多、分布异常等，以及利尿剂、某些抗生素、钙调磷酸酶抑制剂、表皮生长因子受体拮抗剂、长期质子泵抑制剂等均可造成镁代谢异常，引发HP。
4.甲状旁腺浸润性病变 血色病、威尔森病、转移性肿瘤、电离辐射等也可引起HP，比如原发性血色病和长期输血可造成铁负荷增加，除了HP外常并发其他内分泌疾病（糖尿病、骨质疏松等）。地中海贫血患者接受长期输血治疗的患者发生HP的风险为10%-24%。
临床表现
HP和PHP（假性甲状旁腺功能减退症）的临床生化特征中典型的便是：低钙血症和高磷血症。但具体的症状取决于血钙降低的程度与持续的时间以及下降的速度。
1.短期表现 如果低钙血症发生迅速，那么会发生急性低钙血症，典型表现就是手足搐搦，这是神经肌肉兴奋性增高的表现，有时可伴喉痉挛和喘鸣，甚至惊厥或癫痫样发作。
2.长期表现 患者因为矿物质的混乱所造成的功能器官损害可出现相应的临床症状。比如神经、肌肉和精神表现：患者表现疲乏、四肢及口周麻木。外胚层营养不良：可出现皮肤干燥、浮肿且粗糙。心血管系统表现：长期严重的HP可导致充血性心力衰竭、胸痛、心律失常等。骨骼和牙齿异常：患者可能出现骨质硬化、骨皮质增厚和颅面骨畸形等改变；智齿发育障碍，牙齿钙化不全，齿釉发育障碍，呈黄点、横纹、小孔等病变。高钙尿症及肾脏并发症：患者容易发生高钙尿症，导致肾结石、肾钙沉着症，甚至引起慢性肾功能不全。此外，还会有眼部的一些症状或者一些特殊临床表现。
鉴别诊断
HP的典型生化特征是低钙血症、高磷血症、PTH水平降低，结合临床表现，可作出诊断。本病常有手足抽搦、癫痫样发作病史，易被误诊为“癫痫”。但患者发作时意识清楚。Chvostek征与Trousseau征阳性。实验室检查有血钙降低（常低于2mmmol/L）、血磷增高（常高于2mmol/L）,且能排除肾功能不全（血中PTH水平升高，伴肾功能异常、酸中毒），诊断基本可确定。若血清PTH测定结果明显降低或不能测得，或滴注外源性PTH后尿磷与尿cAMP显着增加，可以确诊。但应注意疾病类型。
该病诊断同时应注意与继发性甲状旁腺功能减退症、假性甲状旁腺功能减退症、严重低镁血症及维生素D缺乏、钙吸收不良等疾病鉴别。此外，低钙血症需要进行鉴别诊断，一些维生素D相关疾病也会造成，需要辨明原因，以便治疗时对症处理。
治疗方案
HP的治疗目的在于纠正低血钙，减轻症状和消除手足搐搦发作，预防长期低血钙导致的慢性并发症。
1.补钙 增加食物中钙和维生素D的含量（每日摄入钙元素1000-2000mg），如果通过膳食补充不能达到治疗钙摄入，需要补充含钙制剂，同时定期监测患者的血、尿钙水平。
2.维生素D 少数患者单纯补钙即可，大部分患者需要维生素D才能纠正低血钙，可以选择活性维生素D及其类似物联合钙剂维持血钙水平。
3.减少尿钙排出 双氢克尿噻有减少尿钙排出的作用，口服25mg，tid，可以升高血钙，应注意可能引起的低血钾，及时补服氯化钾。
4.补镁 对于钙受体失活性突变所致的低钙血症患者，由于尿镁丢失过多，常需补充镁剂。氯化镁或硫酸镁可以口服，每日3次，每次5g，或肌内注射。
5.对症处理 建议癫痫发作时予以常规的抗癫痫治疗，同时针对HP治疗，在血钙水平达标后逐渐减少抗癫痫药物，部分患者可以停用抗癫痫药物。HP常并发白内障，需手术治疗。HP患者常有骨微结构异常和骨密度（BMD）升高，其临床意义并不确定，不需特异性的治疗。
参考文献
[1]中华医学会骨质疏松和骨矿盐疾病分会,中华医学会内分泌分会代谢性骨病学组.甲状旁腺功能减退症临床诊疗指南.中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志.,11(4):323-338.
[2] 陈家伦.临床内分泌学[M].上海：上海科学技术出版社..
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