胃血管球瘤3例临床病理分析

胃血管球瘤3例临床病理分析 胃血管球瘤3例临床病理分析

聂小1，徐洪明1*，章建国2，陆敏1，徐洁1

（1江阴市人民医院病理科，江苏214400；2南通大学附属医院病理科）

［摘要］目的：探讨胃血管球瘤的临床、病理学特征、鉴别诊断及治疗与预后。方法：回顾性分析3例胃血管球瘤临床、病理资料，结合国内外文献对胃血管球瘤临床特点、组织学形态特征及免疫组织化学结果进行分析。结果：肿瘤位于粘膜下层及肌层内，呈围血管生长的巢团状排列，肿瘤细胞小圆形，大小、形态较一致，胞界不清，肿瘤细胞异型性不明显，未见核分裂象。肿瘤细胞表达SMA和Vimentin，其中1例部分表达CaLponin，弱表达Syn；CD34、CD56、CKAE1/AE3、CD117、CgA、DOG1、S-100、CD99、HMB45及MeLanoma均不表达，Ki-67＜1%（+）。3例患者随访1年均无复发及转移。结论：胃血管球瘤是一种罕见的胃部肿瘤，绝大多数为良性，确诊需靠组织病理及免疫表型检查。治疗主要通过手术楔形切除，预后较好。

［关键词］胃；血管球瘤；免疫组织化学

血管球瘤是一种由类似正常血管球变异平滑肌细胞所组成的间质性肿瘤，起源于神经肌动脉球，有丰富的神经纤维支配并具有调节温度功能［1-4］。该肿瘤好发于四肢远端的软组织，如指（趾）甲下，而原发于胃较为罕见，目前国内外文献报道约145例，其中恶性胃血管球瘤3例［1-2］。本文收集南通大学附属医院及江阴市人民医院病理科—3例胃血管球瘤标本，对3例胃血管球瘤的临床资料进行分析，并复习国内外相关文献，探讨胃血管球瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断，为其早期发现、早期治疗提供新的思路。

1资料与方法

1.1一般资料例1，男性，49岁，体检发现胃窦部占位，超声内镜显示：胃窦部粘膜下境界清楚的隆起性病变，大小约为1.0cm×1.2cm，向腔内突出，拟“胃间质瘤”收住入院。例2，女性，56岁，诉胃部疼痛不适，超声内镜显示胃窦粘膜下境界清楚的占位性病变，大小为2cm×1.8cm。例3，女性，63岁，上腹部不适1月余入院，胃镜提示胃体粘膜下境界清楚的隆起性病变，大小为1.0cm×1.0cm。所有患者均采用腹腔镜下胃部分切除术。

1.2方法手术切除标本采用10%中性福尔马林液固定，石蜡包埋、4μm切片、HE染色；免疫组织化学法采取EnVision二步法。

2结果

（1）巨检：瘤组织直径为1.0～2.0cm，平均为1.5cm，无包膜，境界清楚，切面实性，灰白、淡红色，质地较韧。（2）镜检：肿瘤组织无包膜，位于粘膜下层或肌层，由巢团状排列的小圆形细胞构成，细胞巢团内见多量窦性血管，部分围血管生长。肿瘤细胞大小、形态较一致，胞界不清，未见核分裂象，细胞无明显异型（图1）。（3）免疫组化：肿瘤细胞Vimentin和SMA（+），CD34、CD56、CKAE1/AE3、CD117、CgA、DOG1、S-100、CD99、HMB45及MeLanoma均（-），Ki-67＜1%（+），其中1例CaLponin部分（+），Syn弱（+）。见图2。（4）预后：随访12个月，患者均未见复发及转移。

图1胃血管球瘤HE染色见巢团状排列的小圆形细胞（100×）

图2胃血管球瘤免疫组化示瘤细胞Vimentin阳性（100×）

3讨论

血管球瘤是一种具有器官样结构的间叶源性肿瘤，主要由血管球细胞构成，有丰富的神经纤维支配，主要好发于指甲床下，因此患者疼痛明显［4-5］。血管球瘤也可发生于胃、骨组织、骨骼肌、关节、肾脏、子宫及阴道等部位，而原发于胃的血管球瘤较为罕见［6-8］。De Bussacher于1948年首次报道胃血管球瘤，随后陆续有少量的个案报道［3-4，8-9］。胃血管球瘤的发病率占胃肠道间叶性肿瘤的1%，女性较男性多见［1-2］，好发于胃窦部，直径1～5cm，平均2cm左右，通常是孤立的小结节，但也有多发的胃血管球瘤［8-10］。

3.1胃血管球瘤的临床患者多表现为胃出血、左上腹部疼痛或黑便等症状［8，11-12］。由于临床表现缺乏特异性，更多的情况是在超声内镜检查时发现低回声的实性结节，继而行内镜活检［13］。胃血管球瘤好发于粘膜下层或肌层，内镜活检所取组织大多为胃粘膜，据此诊断胃血管球瘤相当困难［2，8，14］。因此超声内镜可以提示肿瘤存在，但无法明确诊断，临床主要通过手术切除后病理确诊［13，15-16］。

3.2胃血管球瘤的病理瘤组织常局限在黏膜下层及肌层，也可累及黏膜层和浆膜层［2，8］。肿瘤体积通常较小，直径多在0.8～6cm，有报道最大直径可达30cm。切面呈灰红、暗红、灰黄或黄褐色，质地韧，常见出血，偶见钙化，肿瘤主要由血管球细胞、血管、平滑肌组成。光镜下血管球瘤由衬覆正常内皮细胞的血管和环绕于血管周围的密集增生的圆形或立方形“上皮样”细胞组成，其间有血管丰富的间质，间质可玻璃样变，网状纤维染色可见小簇瘤细胞或单个瘤细胞周围有网织纤维包饶，细胞核呈圆形，胞浆嗜酸性。免疫组化示desmin、s-100蛋白、CD117呈阴性反应，myosin、vimentin、actin常为阳性，尤为重要的是SMA几乎在每例都表现强阳性，对诊断具有重要意义［16-17］；同时瘤细胞周围有较多基底膜成分，因此laminin及collagenⅣ呈阳性反应。胃血管球瘤大多为良性，但也有恶性胃血管球瘤个案报道［2，8，10，18］。

3.3鉴别诊断胃血管球瘤临床表现为胃出血、上腹部疼痛及黑便等症状，在超声内镜下表现为粘膜下境界清楚的肿块，密度均匀的低回声［16，18］，但这些缺乏特异性，需与形态类似的肿瘤鉴别。（1）胃胰腺异位：是胃内最常见的先天性组织异位，直径常＜2cm，临床表现、内镜检查与胃血管球瘤相似，但组织学改变完全不同，光镜下可见胰腺小叶及导管，常可见胰岛。（2）类癌：隶属神经内分泌肿瘤，胃各部位均可发生，常位于粘膜及粘膜下层，大体形态与胃血管球瘤相似。肿瘤细胞排列成实性巢片状，大小较为一致，边界不清，核染色质粗，但血管周围生长方式不明显，并且无血管球瘤特征性的血管腔隙，神经内分泌标记如Syn及CgA为阳性，上皮性标记同样为阳性，而肌上皮标记actin、SMA、calponin为阴性。（3）上皮型胃间质瘤：临床表现、内镜特征及组织学改变均与血管球瘤相似，细胞呈上皮样、巢状或弥散性排列，胞质丰富，嗜酸或透亮，但其缺乏血管球瘤扩张的血管腔隙，免疫组化CD117及CD34阳性，而血管球瘤CD117及CD34均不表达，SMA偶为灶性弱阳性，但而血管球瘤SMA阳性表达强，Ⅳ型胶原阴性。（4）平滑肌瘤：虽然免疫表型与血管球瘤类似，但平滑肌瘤主要由排列成束状、编织状的梭形细胞构成，瘤细胞呈梭形，核长杆状，细胞无明显异型，因此组织学形态易鉴别。

3.4治疗与预后胃血管球瘤因为缺乏特异性的临床表现及影像学检查，术前确诊较为困难，通过CT、超声内镜、细针穿刺技术可以对这些罕见疾病做到很好的术前准备［12-13，17］。胃血管球瘤通常体积较小，大多为良性，即使形态学恶性，预后也相对较好，临床主要通过腹腔镜下胃楔形切除，术后随访，预后相对较好［2，8，18］。

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［中图分类号］R735.2

［文献标志码］B

［文章编号］1006-2440（）04-0335-03

*［通信作者］徐洪明，E-mail：xhm@

［收稿日期］-03-24

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