腹膜后骨外间叶性软骨肉瘤
【临床资料】
女性，52岁。因发现左上腹部包块半年余入院。患者半年前无意中发现左上腹部核桃大小的包块，无疼痛和压痛，无畏寒、发热，当时未作处理，包块逐渐增大。查体：包块固定，质硬，不随体位改变而变动，无压痛和反跳痛。
图1腹膜后骨外间叶性软骨肉瘤
A
B
C
D
【影像学表现】
A.B.CT平扫左上腹巨大混杂密度肿块，肿块前上部可见团块状钙化，最高密度值达1 353 Hu，后下部主体呈软组织密度，密度值41 Hu，内见点片状低密度坏死，CT值17 Hu，其下部并见斑点和颗粒样钙化。肿块压迫胃底、胰尾，侵及左肾上极与前部；
C.D.增强扫描肾实质期见左上腹肿块软组织成分呈小片状线状强化，内见片状低密度坏死区。肿块上部压迫左肾上极，中下部侵犯左肾实质，正常的肾皮质及髓质结构破坏，中、下肾盏及肾盂受侵，肿块的下极累及左侧腰大肌，邻近的肠管被推移位。腹膜后和腹腔未见肿大淋巴结，所示肝脏未见异常密度影
【最后诊断】
腹膜后骨外间叶性软骨肉瘤（术后病理）。
手术所见：左上腹膜后区巨大肿块，12 cmx16cm，质硬，部分呈骨样改变，侵犯脾脏、胰尾、左侧膈肌脚、腹横肌、结肠脾曲系膜、左侧肾脏及肾上腺，左侧肾脏大部分被包裹在肿块内，结肠脾曲与肿块粘连，肿块内未见明显囊变、毛发等，腹主动脉旁触及肿大淋巴结。左肾压迫性萎缩伴间质纤维组织增生；脾脏未见肿瘤侵犯。
【诊断要点】
骨外间叶性软骨肉瘤（Extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma，EMCS）是指发生于骨外软组织、间叶组织的软骨肉瘤，是一种非常少见的、较传统软骨肉瘤有更高的侵袭性的恶性肿瘤，约占软骨肉瘤总数的1%。可发生于眼眶、颅腔和椎管等有硬脑（脊）膜附着之处及下肢的软组织，发生在腹膜后和腹腔极其罕见，极少数也可由某些内脏或上皮组织化生所产生的软骨组织发展而来。发病年龄呈两个高峰，因发病部位不同也有所不同，发生在中枢神经系统的平均年龄约23.5岁，发生在软组织或骨骼肌肉系 统的约43.9岁。男女发病率无明显差异。骨外间叶性软骨肉瘤多为原发，只有少数继发于软骨瘤、骨软 骨瘤、软骨黏液样纤维瘤、错构瘤等。
1.临床表现：多无自觉症状，常因发现包块而就诊。
2.CT表现：
1）腹膜后软组织肿块。
2）肿块内浓密的斑点状、环状钙化，或密集成堆的块状钙化。
3）—般不侵及邻近的骨骼，可出现邻近骨骼的压迫凹陷。
4）增强扫描肿块软组织成分呈轻至中度不规则条片状强化。
3. MRI表现：肿块在T1WI呈不均质的低信号，在T2WI呈混杂信号，内见低信号的钙化区与高信号的囊变区，增强后肿块可见中度强化。
【分析思路】
诊断依据：
1.患者为女性，52岁。本病发生在软组织或骨骼肌肉系统的以中年女性多见。
2.肿块的定位：就本例的影像学表现而言，应定位于左上腹膜后区，侵及左肾，推压脾、周围肠管移位。
3.CT表现为左上腹膜后区巨大的混杂密度肿块，上部可见大块钙化，中下部软组织肿块内见片状坏死及斑点钙化，增强肿块实性成分明显强化；根据上述表现应首先考虑腹膜后软骨肉瘤。
鉴别诊断：
1.腹膜后畸胎瘤：本例也为混杂密度肿块，含团块状钙化应与畸胎瘤鉴别。畸胎瘤含内、外、中胚层的组织，除了软组织与钙化成分外，常含有脂肪、骨骼、牙齿及毛发结构。肿块内含有脂肪是畸胎瘤重要的诊断依据，二者不难鉴别。
2.起源于肾脏的血管平滑肌脂肪瘤：为肾脏常见的良性肿瘤，富含血管、脂肪与其他软组织成分，动态增强扫描血管样强化与肿块内脂肪组织是其特征性表现，而本例巨大肿块内未见明显脂肪组织，另外本例肿块主体位于肾外，肾为外压性改变。
3.肿瘤样钙质沉着症：是一种发生于大关节附近的软组织内特发性软组织钙质沉着性疾病。影像学表现为关节旁伸侧软组织内多发钙化性分叶状肿块为其突出表现。钙化排列成卵石状，范围广泛者呈流注状，不累及邻近关节或骨骼。肿瘤样钙质沉着症很少发生于腹膜后，不难鉴别。
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