[泌尿影像]“肾母细胞瘤”的临床表现 影像学要点及鉴别诊断~~~

肾母细胞瘤

临床资料

女，2岁，发现左肾肿块1周，尿检：红细胞13〜15个。

图1A

图1B

图1C

图1D

图1E

图1F

影像学报告描述

轴位肾增强CT皮质期、髓质期（图1A、B），左肾巨大形态不规则囊实性肿块（星），大小约80mm×108mm，边界内后缘欠清，表面凹凸不平，局部呈分叶状，病灶内密度不均匀，大片坏死区无强化，CT值为29〜35HU；实性部分呈结节状、条状和团块状突向病灶内，有强化，平扫CT值约46HU，皮质期CT值为77〜84HU，髓质期CT值为81〜89HU；病灶内后份可见片状稍高密度影（箭头），无强化，提示出血可能。增强CT排泄期（图1C、D），左肾囊实性肿块（星）致集合系统受压推移变形。冠状位MPR （图1E、F），更全面地观察病变全貌及其与邻近 结构关系（箭）。

影像学诊断与最后诊断

影像学诊断：左肾母细胞瘤。最后诊断：左肾母细胞瘤伴大片坏死、出血。

临床与影像学要点

肾母细胞瘤又称Wilms瘤，是原始肾母组织发生的恶性肿瘤，是婴幼儿最常见的肾肿瘤，占小儿实体肿瘤的8%，50%见于2岁前，75%见于4岁前，90%发生于6岁以前，罕见于成人。男女发病率无差异。多为单侧，双侧少于5%；家族倾向不明显，占1%〜2%；12%〜15%合并其他先天性异常，如虹膜缺如、骨骼肌肉及泌尿生殖系统畸形。长期随访还表明，Wilms瘤患者长期存活期罹患其他肿瘤较多，如肉瘤、肾上腺癌、白血病等，分析原因认为，可能与治疗、基因或综合因素有关。病理上，肿瘤呈圆形或椭圆形，表面光滑或略呈分叶状，有完整纤维包膜与肾实质分隔开，肿瘤边界清晰，肿瘤实质较坚实，而较大肿瘤内可出现液化、坏死或出血。肿瘤可肾周侵犯；经淋巴转移至肾门及腹膜后淋巴结；血行转移至肾静脉、下腔静脉、右心房形成瘤栓；远处转移常为肺、肝、骨骼。镜下，可见上皮、间叶和胚芽3种成分。并各按所占比例超过65%定义为上皮型、间叶型和胚芽型，如均不超过则为混合型。临床表现主要为季肋部肿块、血尿、高血压、贫血等，偶有腰腹部疼痛、发热。

影像学要点：①形态与边界。肿块呈圆形、椭圆形或不规则形，表面光滑或略呈分叶状，多有完整包膜，与周围肾实质分界清晰。肾盂、肾盏常见受压移位、变形。②密度和信号。肿瘤内密度或信号不均匀，增强后实性部分有强化。肿瘤内常有出血、坏死液化和囊变。约15%病灶有钙化。③转移。如果发生淋巴转移、静脉瘤栓或远处转移（肺、肝常见）则出现相应表现。④IVP、血管造影表现。肿瘤造成的肾轮廓及位置改变；肿瘤造成的集合系统和肾内、肾窦血管受压移位、变形的表现；血管造影还可以显示肿瘤血供情况。

鉴别诊断

需要与腹膜后肾周肿瘤、多房囊性肾瘤及少见的小儿透明细胞癌等相鉴别。

小结

肾母细胞瘤是婴幼儿最常见的肾脏肿瘤，影像学检查是其主要的诊断方法。

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