心血管读片
赵老师带大家写先心报告
肺部影像联盟
病例1
01
病例1视频
02
自由发言
赵奇光:
开始读片咯 第一个病例
田长青:
咋没看出什么事来呢
秋实:
看主动脉
戴:
主动脉缩窄
田长青:
就这么简单？@刘秋实
陈萍:
是离断还是缩窄
赵奇光:
确定是单纯的COA吗
周杰安贞:
赵老师不会轻易放过你们的～
飞:
双主动脉弓？
赵奇光:
@廖鹏飞 什么征象支持双弓
田长青先心组:
没有双弓
飞:
头臂动脉，左锁骨下动脉，左颈总动脉共干了
赵奇光:
这三个共干应该是什么
小杨:
永存第五弓
赵奇光:
@小杨 小杨同志第一次发言就这么犀利
赵奇光:
飞:
永存第5弓
赵奇光:
小杨:
第四弓闭锁，三根毛共同开口于残存第四弓上？永存第五弓伴发育不良
飞:
下方为永存第5弓
上方头侧是第4弓
赵奇光:
对 由于三根毛共干 我们认为左锁骨下动脉以远为盲端
赵奇光:
左锁骨下动脉以远应该是原始的第四对主动脉弓 所以这例的第四对主动脉弓的离断
赵奇光:
原本主动脉弓的位置下方出现了另一个主动脉弓 这个主动脉弓就是永存的第五对主动脉弓
赵奇光:
赵奇光:
红的位置是原始的主动脉弓位置 黄的是永存第五弓的位置
赵奇光:
大家还记得主动脉弓的发育吗
秋实:
就记得左侧第四弓发育成主动脉弓
赵奇光:
首先一共有几对主动脉弓
谭雷:
6对
赵奇光:
第一对如何了
田长青:
6对
培:
赵奇光:
第一对、第二对主动脉弓都是基本消失
平和徼福:
赵奇光:
但是有些学者认为 第一对主动脉弓参与双侧乳内动脉的形成
飞:
@赵奇光 赵老师，这个是不是第五弓和第六弓离断了？
我看两个没有相连，永存第五弓不是有个双管猎枪征吗？
赵奇光:
@廖鹏飞 永存第五弓分好几型 您说的是第一型
赵奇光:
有人说一下第一对主动脉弓参与什么了
谭雷:
乳内动脉
赵奇光:
第二对主动脉弓同样也基本消失了
有一部分残端会留下 形成颈部的小血管 有学者认为是形成舌下动脉干
赵奇光:
而第三对主动脉弓形成的是双侧颈总动脉和颈内动脉近端
赵奇光:
第四对主动脉弓右侧形成的是无名动脉和右锁骨下动脉开口处，左侧形成的是主动脉弓，也就是主动脉弓的峡部，这段比较短，大多的位置是左锁骨下动脉开口附近，可以在开口以远，也可以位于左颈总动脉和左锁骨下动脉之间
赵奇光:
第五对主动脉弓属于一过性的，很快就消失了，但是在主动脉弓也就是峡部离断的时候有可能永存，这例就是这样
赵奇光:
第六对主动脉弓是重点 ,大多数人右侧的第六对主动脉弓形成的是右肺动脉的主干,而左侧的第六对主动脉弓形成的是左肺动脉起始段远段,连接的主动脉弓慢慢变细形成动脉导管,所以绝大部分的动脉导管未闭位于左侧 ,连接位置靠左肺动脉
这也是通常左肺动脉发育不良的概率大于右肺动脉的原因,肺动脉吊带基本是左侧的,我目前没见过右侧的肺动脉吊带
同样,也是因为这个原因,我们也能见到在右弓右降时,PDA同样也可以位于左侧
飞:
第一对-乳内动脉
第二对-颈部血管（舌下动脉干）
第三对-颈总动脉，颈内动脉近端
第四对-头臂干，右锁骨下，主动脉弓
第五对-消失，一过性
第六对-右肺动脉主干，左肺动脉近端，PDA
赵奇光:
所以这例诊断
第四对主动脉弓离断
第五对主动脉弓永存并缩窄
03
答疑
秋实:
哪个能形成迷走锁骨下动脉了？
赵奇光:
迷走右锁骨下动脉个人认为与右侧的第四对主动脉弓发育异常有关,可能是右侧的第四对主动脉弓退化所致
那同样,迷走左锁骨下动脉,是在右弓右降的时候,左侧的第四对主动脉弓退化
秋实:
这里没有弓形成左锁骨下动脉
戴:
赵老师，迷走左锁骨下动脉近端经常膨大，是左弓的残端还是憩室
赵奇光:
那里是主动脉弓的残端,其实可以叫憩室,跟kommerell憩室同源
秋实:
不是说那里的膨大是正常的吗？
赵奇光:
戴老师说的是迷走的,不是正常的那个膨大
戴:
我还是没懂主动脉弓的残端 与kommerell憩室怎么区别
赵奇光:
其实是一回事 只是有些老师觉得那个不叫kommerell憩室
赵奇光:
这里有一个膨大,有些老师认为这个膨大不是kommerell憩室,因为他没有连着迷走的锁骨下动脉,但是这个膨大同样是左侧的第四对主动脉弓的残端,与kommerell憩室是同源的,其实两个是一回事,如果连了迷走的锁骨下动脉就可以定kommerell憩室,刚才说的有歧义
飞:
飞:
飞:
赵奇光:
对 就是这个膨大
赵奇光:
这是一个右弓左降的病例 同样是左侧的第四对主动脉弓提前退化 右侧形成的主动脉弓 但是降主动脉以远的主动脉弓也就是原始的背主动脉还是保留的左侧 所以形成的主动脉弓位于右侧 降主动脉位于左侧的情况
赵奇光:
这个时候 经常出现kommerell憩室和迷走左锁骨下动脉
赵奇光:
食道造影相也显示了 食道受压的情况
秋实:
是不是左迷走锁骨下动脉才会有憩室？
赵奇光:
@刘秋实 不一定 不过这个最常见
飞:
右侧迷走锁骨下动脉呢？
秋实:
那就是只要迷走锁骨下动脉起始部扩张就是憩室对吗？
赵奇光:
赵奇光:
赵奇光:
双侧的背主动脉，通常是右侧退化 ，左侧保留，形成降主动脉
当右位主动脉弓时，左侧保留，就是右弓左降，右侧保留就是右弓右降
那当左位主动脉弓时，右侧保留就是左弓右降，这时候就可能出现右侧的kommerell憩室和迷走右锁骨下动脉，但是几率很小
病例2
01
病例2视频
02
自由发言
戴:
法四，右弓右降，迷走左锁骨下动脉
飞:
右位主动脉弓，左侧迷走锁骨下动脉，第三弓发育异常？
谭雷:
法四
右弓右降
迷走左锁骨下动脉
怕有坑
谭雷:
貌似左锁骨下动脉近段有狭窄？
飞:
法四吧
赵奇光:
法四没问题
戴:
肺动脉瓣应该有点厚吧
飞:
我感觉左锁骨下那里狭窄和瘤样扩张
赵奇光:
迷走左锁骨下动脉有狭窄
赵奇光:
嗯嗯 法四的肺动脉瓣可以厚一些
秋实:
右室双出口，右弓右降，迷走左锁骨下。迷走锁骨下和左肺动脉相通不？
秋实:
法四啊
赵奇光:
@刘秋实 看看室间隔朝向
赵奇光:
赵奇光:
轴位这种朝向 典型的法四
赵奇光:
赵奇光:
骑跨率大概50%
飞:
右侧锁骨下和右侧颈总动脉分别起自主动脉弓
秋实:
双出口室间隔左侧突出？
赵奇光:
右室双出口主动脉的位置要更偏右
秋实:
肺动脉高压了吧
赵奇光:
@刘秋实 肺动脉瓣下流出道的狭窄 怎么能定肺动脉高压呢
秋实:
肺动脉宽啊
谭雷:
窄后扩张
赵奇光:
谭老师说的对
秋实:
所以考虑双出口，全都宽啊，肺内也是
赵奇光:
赵奇光:
右向左的分流信号
秋实:
除非右向左分流
赵奇光:
有密度差
秋实:
还看了主肺动脉密度差，没看明白
秋实:
狭窄后扩张不是局限性的吗
田长青先心组:
轴位不会看法四
赵奇光:
还记得法四的发生机制吗
秋实:
看了肺动脉高压，直接双出口了，肺动脉没看出狭窄
赵奇光:
赵奇光:
田长青:
秋实:
主肺动脉之间存在密度差是不应该双出口的
田长青:
这个室间隔朝向没看懂
正常不是应该这样的吗？
赵奇光:
主动脉和肺动脉之间为什么形成密度差
田长青:
血流的原因
秋实:
血液来源不同
赵奇光:
主动脉和肺动脉之间为什么形成密度差 再问一遍
田长青:
泾渭分明，泾河跟渭河混合到一块了
秋实:
骑跨的主动脉大部分血液来自左室
左室密度低，
赵奇光:
别固定思维
田长青:
右向左分流，右侧狭窄，高速血流
赵奇光:
主动脉和肺动脉之间为什么形成密度差 是因为扫描时相早了啊 晚点主动脉就亮了 这不是先心病的问题
飞:
不用纠结密度差吧，这个跟扫描方案有关系
赵奇光:
我们不用去管主动脉肺动脉密度的问题
赵奇光:
我们要看右室的血去哪了
赵奇光:
赵奇光:
这个明确吧 右室的血进入主动脉了 右向左分流 肺动脉狭窄
谭雷:
有密度差也挺好，能看见右向左分流了
飞:
你这例触发的时间有点过早了
赵奇光:
对@廖鹏飞 确实扫早了
飞:
可能跟注射流速有关
赵奇光:
完美的图像是左心比右心稍亮 有密度差
秋实:
右向左分流肺动脉高压是不是可以减轻了
赵奇光:
只有出现重度的肺动脉高压的肺血多的病人是右向左分流 肺动脉狭窄的本身就是右向左分流啊@刘秋实
赵奇光:
赵奇光:
这里有问题吗
飞:
弓缩窄
赵奇光:
去看视频@廖鹏飞
谭雷:
仔细看怎么两个
谭雷:
重建个主动脉弓看看
赵奇光:
刚谁说的双管猎枪征
戴:
又是永存第5弓？
田长青先心组:
两个弓
谭雷-牡丹江心血管病医院:
我就说有坑
赵奇光:
秋实:
这叫啥？
赵奇光:
同样 也是永存第五弓
飞:
双管猎枪征
秋实:
左锁骨下有问题吗？
谭雷:
看那么多遍没看出来，就看弓有点不对，还以为伪影呢
赵奇光:
赵奇光:
右弓右降的迷走左锁骨下动脉 并且有狭窄
赵奇光:
赵奇光:
主动脉弓部，有个膜性的结构，把主动脉弓分成上下两个部分，上半部分是正常的主动脉弓，而下半部分就是永存的第五弓
谭雷-牡丹江心血管病医院:
轴位看上下重叠的，太容易漏，就以为呼吸运动伪影
赵奇光:
运动伪影很少在血管中心的 中心通常是药物伪影
秋实：
赵奇光:
@刘秋实 主动脉后边是奇静脉 因为是右弓右降 奇静脉也在右侧
谭雷-牡丹江心血管病医院:
还是永存第五弓
赵奇光:
上下是永存第五弓
飞:
是永存第5弓
谭雷-牡丹江心血管病医院:
刚才好像说弓1型
赵奇光:
上4下5
飞:
飞:
助攻一个
赵奇光:
@番禺区中医院，廖鹏飞 廖老师神助攻
赵奇光:
赵奇光:
分型有很多种 目前用的 今晚第二个病例的I型 第一个病例是II型
赵奇光:
III型是肺动脉狭窄或闭锁时 升主动脉有血管和肺动脉相连 很像PDA
赵奇光:
飞:
三型有点难理解
谭雷:
3型怎么和体肺侧枝区别呢？
赵奇光:
侧枝不连主干啊 永远记住这一点，侧枝是进肺里的
飞:
肺动脉闭锁，PDA
赵奇光:
只有PDA和第五弓连主干
谭雷:
哦哦，明白了，重点找到了
平和徼福:
赵奇光:
@范红燕 只是被分开了 这个不算是窄
赵奇光:
@范红燕 通常这个也不需要处理
飞:
PDA不是第6弓吗
赵奇光:
@廖鹏飞 C型 那个血管的位置不在主动脉峡部（ 也就是弓降部）， 而是升弓部 ，位置不对 ，所以不是PDA
飞:
我还以为是PDA
飞:
飞:
原来这是第五弓
飞:
@赵奇光 赵老师如果结论下永存第5弓C型了，还需要下肺动脉闭锁吗？
赵奇光:
推荐永存第五弓写全诊断，因为这个极罕见，很多人不知道分型
永存第五主动脉弓
永存第五主动脉弓（PFAA）是一种罕见的先天性主动脉弓畸形，1969Van Praagh在尸检中首次报道该畸形，并给出定义：“在胚胎发育中的第四鳃弓（主动脉弓前体）下方，残留有腔径相仿的第五主弓，形成先天性双腔主动脉弓”
PFAA常常合并其他心血管畸形，包括：动脉导管未闭、主动脉弓离断、肺动脉闭锁、法洛四联症以及大动脉转位等。
Weinberg将该病分为三型：A型即双腔主动脉弓，弓上血管起源于上方的第四主动脉弓，伴或不伴发峡部狭窄；B型即永存第五对主动脉弓，第四主动脉弓离断或闭锁；C型为体肺动脉连接型，无动脉导管
法洛四联症
法洛四联症是一种最常见的紫绀型先天性心脏病，占紫绀先天性心脏病的50%，与胚胎期圆锥动脉干发育异常有关，包括:肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。
肺动脉狭窄可发生于漏斗部或(和)肺动脉瓣,可有一侧肺动脉缺如或肺动脉闭锁。
①漏斗部狭窄可以局限在漏斗部入口处,有第三心室形成;如果普遍肥厚狭窄,形成管状狭窄。
②肺动脉瓣及瓣环狭窄,可发育狭小。约2/3为二瓣化畸形，也有合并肺动脉瓣缺如。
③肺动脉主干及分支发育不良；瓣上狭窄及肺动脉分叉处狭窄多见，包括左右肺动脉分支起始部，尤其是左肺动脉好发。
室间隔缺损可有嵴上型、膜周型及肌部三种类型:
①膜周型室间隔缺损最多见，缺损位于主动脉瓣下膜周部,其上缘抵漏斗部间隔，下缘达三尖瓣环。
②嵴上型室间隔缺损,约占10%左右,其中包括干下型(单独存在少见，多数为合并存在)和嵴内型。
③肌部室间隔缺损。
主动脉骑跨于室间隔上根据主动脉窦与室间隔相对位置关系可将骑跨分为三度:一个窦跨于室间隔右侧，为骑跨30%:一个半窦骑跨为50%两个窦骑跨为75%。
右室肥厚除漏斗部肥厚为原发外,其余多为继发性改变。
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