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再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征 aplastic anemia-paroxysmal noctur

时间:2021-02-10 00:25:25

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再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征,aplastic anemia-paroxysmal nocturnal hemoglobinuria syndrome

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再生障碍性贫血再生障碍性贫血aplasticanemia骨髓造血组织显著减少而引起造血功能衰竭所产生的贫血。因骨髓造血干细胞除制造红细胞外,还制造粒细胞和血小板,所以该病常表现为全血细胞减少。该病在中国比较常见,以青壮年居多,男性多于女性,临床上有急性型和慢性型两种。多数病例原因不明,称为原发性再生障碍性贫血;部分找到原因者称为继发性再生障碍性贫血,可能的原因如下:①药物及化学物质如细胞毒类药物如烷化剂等,大剂量时任何人都可引起骨髓抑制;另一些药物如氯霉素、保泰松等,仅一般剂量或小剂量即可在某些人中引起该病,化学物质如苯等亦如此,这可能与个体特异性有关。②物理因素如X线和各种电离辐射。③感染如病毒性肝炎等。④可见于某些疾病如慢性肾衰等的晚期,此外还有先天性的(范可尼贫血)。发生机制有3种:①造血干细胞缺乏,干细胞具有自我更新能力和多向分化潜能,在相应调节因子作用下分化成各种血细胞,该病造血干细胞有质和量的缺陷。②骨髓微环境缺陷不适于造血干细胞的生长发育。③免疫调节异常,特别是Ts细胞增高抑制了干细胞的生长。该病临床呈进行性贫血,可伴皮肤粘膜出血和各种感染,血象和骨髓象检查可帮助确诊。急性型除临床发病急而重外,网织红细胞<1%或<1.5万/微升,白细胞明显减少,中性粒细胞<500/微升,血小板<2万/微升,骨髓多部位增生明显减低,非造血细胞增多;慢性型一般发病慢,症状相对较轻,血象呈三系减少和网织红细胞减低,但较急性型为高,骨髓至少一个部位增生不良,巨核细胞减少或消失,一般抗贫血治疗无效,在排除其他引起全血细胞减少的疾病后即可诊断。该病治疗显效很慢,常需数月至数年,除应去除病因外,主要治疗措施有:①对症治疗。输新鲜全血或成分血(根据贫血、出血和感染的不同,分别输注红细胞、血小板或白细胞);控制感染;有出血者可加用皮质激素。②针对不同的发病机理给予相应的治疗。造血干细胞缺乏时可给雄性激素(丙酸睾丸酮或康力龙或大力补);骨髓移植;胎肝细胞悬液或脐带血输注;近年来用白介素3和集落刺激因子等。骨髓微环境缺陷用654-2或一叶秋碱或硝酸士的宁。免疫调节异常时可用抗胸腺细胞或抗淋巴细胞球蛋白、皮质激素、左旋咪唑。③其他如脾切除和口服氯化钴部分有效。④中医中药也有效。

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