肺淋巴上皮瘤样癌

肺淋巴上皮瘤样癌于1987年，在一名40岁的、不吸烟的、东南亚妇女身上，被Begin等人首次发现。

肺淋巴上皮瘤样癌患者的血清中，存在着高浓度的抗EBV衣壳抗原的抗体，从而人们认为，此瘤与EB病毒（EBV）感染存在关联。

在随后的研究中，通过原位杂交技术，人们在肺淋巴上皮瘤样癌的细胞核中，进一步检测到了EB病毒编码的小核RNA，从而进一步证实了这种关联。

组织病理

在组织学上，肺淋巴上皮瘤样癌的形态与未分化的鼻咽癌难以区分，后者也与EB病毒感染有关。肺淋巴上皮瘤样癌，也发现存在上消化道来源的器官，例如，唾液腺、胸腺和胃当中。但在妇科的淋巴上皮瘤样癌中，并未发现与EB病毒的相关性。例如，在宫颈癌和阴道癌里的淋巴上皮瘤样癌，就没有发现EB病毒。

，WHO曾将肺淋巴上皮瘤样癌，归类为大细胞肺癌的一个亚型，而在最新的WHO分类方案中，则将其归类为其他的和非分类的癌。

流行病学

肺淋巴上皮瘤样癌，被认为是一种罕见的非小细胞肺癌。在中国大陆和台湾的病例系列中，它只占肺癌的0.25%～0.9%。

几乎所有受影响的个体都是亚洲人，在一项综述研究中，发现白人只占很少数（153例中，有18例白人；占12%）。在大多数研究中，并没有发现有患者有性别偏好。

肺淋巴上皮瘤样癌的确诊年龄通常在35～85岁之间，平均/中位数年龄为51～57岁。总的来说，肺淋巴上皮瘤样癌患者比其他非小细胞肺癌患者年轻。有报道发现，最年轻的患者是一名8岁的女孩。值得注意的是，大多数（60%～80%）肺淋巴上皮瘤样癌患者都是不吸烟的，这与其他类型肺癌形成强烈对比。

在其他类型的肺癌当中，吸烟是公认的最重要的因果危险因素。

临床表现

最常见的症状是咳嗽(47%)，伴随(30%)或不伴随(17%)咯血。约20%～35%的患者在诊断时无症状，肿瘤是在常规胸片中被偶然发现的。

其他临床表现包括胸痛、体重减轻、劳力性呼吸困难、盗汗、关节痛、发热、胸腔积液。

治疗

肺淋巴上皮瘤样癌的治疗与其他非小细胞肺癌相同。

→尽可能对患者的肿瘤组织，进行有无程序性细胞死亡配体1（PD-L1）表达的评估。非小细胞肺癌的腺癌患者还应检查其肿瘤是否存在驱动突变，例如，突变的表皮生长因子受体（EGFR），间变性淋巴瘤激酶（ALK）融合癌基因，和其他的靶向突变。

→对于肿瘤中包含驱动突变的患者，使用特异性抑制剂是首选的初始治疗方法。如果患者可以耐受，则继续进行这种治疗，直到有进行性疾病的证据为止。现有数据表明，基于免疫疗法的治疗路径不适合作为这类患者的一线治疗。

→不包含驱动突变的肿瘤患者的初始治疗取决于PD-L1的表达水平，如下图。

因为大多数患者都处于早期阶段，所以在大多数情况下，完全切除是获得治愈的主要方法。在局部进展的疾病中，建议联合化疗和放疗。

据推测，肺淋巴上皮瘤样癌对放疗反应良好，可能因为其生物学特性与未分化鼻咽癌相似。

预后

肺淋巴上皮瘤样癌的预后优于其他非小细胞肺癌。

2年和5年总生存率分别为81%～90%和51%～74%。

与好的预后相关的因素包括：早期的肿瘤分期、无淋巴结转移、完全切除、正常的血清乳酸脱氢酶和白蛋白水平。

已经发现，存在肿瘤复发和坏死是较差的预后因素，但一项新的研究显示了相互矛盾的数据。

另一项研究证明，高浓度的血清EB病毒衣壳抗原IgG，与较大肿瘤体积和更高的临床分期之间的关系。

总结

肺淋巴上皮瘤样癌是一种罕见的、非小细胞肺癌的亚型，最常见于年轻的不吸烟者。

此瘤具有独特的显微特征，与未分化的鼻咽癌没有区别。

确诊需要在肿瘤细胞核中发现EB病毒。

与其他非小细胞肺癌相比，肺淋巴上皮瘤样癌患者倾向于生命的早期出现，这使得完全切除成为可能。并且，肺淋巴上皮瘤样癌具有更好的预后。

针对多处淋巴结转移的PD-L1阳性细胞数为80%的、ROS-1和 ALK 都阴性的肺部淋巴上皮样癌患者，我们没办法再去尝试靶向治疗了。

我们只能给以免疫治疗+化疗。首选尝试派姆单抗，如果治疗过程中，肿瘤还在进展，则给以4～6周的卡铂+培美曲塞±贝伐单抗，继而使用培美曲塞维持治疗。鼓励此类患者参加临床试验，尤其是肺部淋巴上皮样癌。

Pulmonary Lymphoepithelioma-like Carcinoma：肺淋巴上皮瘤样癌

Lymphoepithelioma-like Carcinoma：淋巴上皮瘤样癌

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