咯血诊治
专家共识
咯血是一种临床上很常见的症状，未能及时、正确处理的咯血有时会导致患者猝死。以往的教科书、专业书对于咯血的临床诊断描述大同小异，不外乎是介绍其定义、咯血量等，之后罗列了几十种可以引起咯血的疾病（病因），再分别介绍一下相关的病史、体格检查、实验室检查和特殊检查，有时画一个简单的流程图，极少体现咯血诊治的个体化。在临床上很少会有医生按照流程图那样询问病史，再进行体检以及一系列的实验室检查和特殊检查，然后得出结论。初学者乃至多年从事临床的医生仍旧不得要领。某些比较简单的疾病，如典型的支气管扩张，通过询问病史、认真体检，再拍摄一张质量合格的胸部 X 线或 CT 检查像，即可做出诊断，不一定非要做完全部检查才得出结论。相反，某些疑难病例即使按照流程完成全部检查之后仍旧无法确诊。同时，在某些情况下咯血属于急危症，要求医生迅速、准确、有的放矢地进行相关处理和检查，以求尽快确定病因，实施有效治疗，而不是进行大撒网式的全覆盖检查。此外，近年来许多新技术被开发并应用于咯血的诊断和治疗，包括支气管和肺动脉造影、支气管动脉栓塞等介入技术以及硬质气管镜的应用。因此，有必要制定一个对临床医生有指导意义的咯血诊治共识。本共识分为定义、咯血量的判断、病因、咯血的发病机制、相关病史询问、体格检查、实验室检查及特殊检查、诊断程序和原则、处理原则及相关疾病诊断要点。
一、 定义
咯血是指喉以下呼吸道任何部位出血经口腔排出。
二、 咯血量的判断和咯血危险性评估
对咯血量的估计有不同的定义，通常规定 24h 内咯血大于 500 mL（或 1 次咯血量 100 mL 以上）为大量咯血，100～500 mL 为中等量咯血，小于 100 mL为小量咯血。准确估计咯血量有时是很困难的，一方面咯血时血中可能会混有痰液或唾液，另一方面患者咯出来的血量并不一定等于其肺内真正的出血量，有时部分甚至大部分淤滞于肺内，如弥漫性肺泡出血就是这样。有时单次咯血量大于 100 mL提示可能源于大血管破裂或动脉瘤破裂。应注意疾病的严重程度与咯血量有时并不完全一致，对于咯血量的估计除了出血量以外还应当考虑咯血的持续时间、咯血的频度以及机体的状况，综合考虑咯血的预后和危险性。如果咯血后发生窒息，来势凶猛，不能及时发现和实施有效抢救，患者则可以在几分钟内突然死亡。因此，熟悉和掌握咯血，尤其是大咯血的诊断处理具有重要的临床意义。咯血发生窒息危及生命通常与下列因素有关：1. 单次咯血量；2. 咯血时患者高度紧张、焦虑、恐惧，不敢咳嗽；3. 反复咯血，咽喉部受血液刺激，加上患者情绪高度紧张，容易引起支气管痉挛，血液凝块淤积在气管、支气管内，堵塞呼吸道；4. 长期慢性咯血导致混合性感染，慢性纤维空洞性肺结核以及毁损肺会导致呼吸功能衰竭；5. 不合理的应用镇咳药物抑制了咳嗽反射；6. 老年、体弱致咳嗽反射减弱；7. 反复咯血的患者，当其处于休克状态再次咯血时，虽然咯血量不大，因无力将血咳出，容易造成窒息死亡；8. 咯血最严重的并发症是气道阻塞窒息，其次还有肺不张、失血性休克、感染播散和继发性感染等。
三、 咯血和呕血的鉴别
对于咯血患者应当注意鼻部和口咽部疾病引起的出血，还应当除外呕血。关于咯血和呕血的鉴别大多数情况下并不困难。两者的区别见表 1。
四、 咯血的病因和部位
咯血的病因较多，涉及全身多个系统。按照解剖部位可分为支气管、肺、心脏及全身性疾病或其他系统（器官）疾病；按照病因可分为支气管–肺和肺血管结构异常、感染性疾病、肿瘤性疾病、血液系统疾病、自身免疫性疾病、物理因素等；按发病机制又可分为支气管性、肺源性及肺血管性、血液系统疾病性、血管炎等。咯血的常见原因见表 2。在我国，最常见的原因主要是肺结核、支气管扩张、支气管肺癌、肺脓肿。其中青少年多见于肺结核和支气管扩张，老年人则多见于肺结核和支气管肺癌。大咯血多见于支气管扩张、空洞型肺结核、风湿性心脏病二尖瓣狭窄及心源性肺水肿。
五、 咯血的发病机制
咯血部位可接受体循环和肺循环多重血液供应。体循环动脉供血多为支气管循环供血，其他血管也可提供血运，如胸廓内动脉、胸长动脉、肋间动脉、膈动脉等。体循环常可为肺癌、肺结核、肺脓肿、坏死性肺炎病灶供血，而肺循环通常与肺血栓栓塞出血、肺动脉漂浮导管损伤、胸部外伤以及某些肺动静脉畸形出血有关。某些病灶的血液供应更为复杂，常涉及肺及支气管循环吻合或其他体循环双重或多重供血，如动静脉畸形、支气管扩张、肺隔离症及慢性感染。根据发病机制将咯血分述如下：
1. 支气管疾病
（1）病灶毛细血管通透性增加，如支气管炎或支气管扩张，由于支气管炎症及剧烈咳嗽使毛细血管通透性增加，发生出血，多为血丝痰。（2）病变损伤支气管黏膜内血管，如支气管肺癌咯血痰或血丝痰。（3）黏膜下动脉破裂，如支气管扩张咯血是因为支气管反复炎症累及支气管黏膜表面的肉芽组织创面的小血管或管壁扩张的血管破裂出血，往往咯血量较大，甚至不易止血。支气管结核所致支气管壁黏膜破坏、糜烂、溃疡，可出现咯血或血痰，甚至大咯血。（4）血管遭到机械性破坏，气管和支气管结核或损伤、肺泡微石症等。通常一种疾病咯血可以涉及上述多种出血机制。
2. 肺源性疾病
咯血的主要原因有：① 毛细血管通透性增加；② 小血管破裂；③ 小动脉瘤破裂；④ 动静脉瘤破裂；⑤ 肺–体循环交通支形成并出血。肺结核浸润期炎症仅累及毛细血管时为小量出血，如果肉芽肿组织中的小血管损伤则咯血量增加。肺结核愈合期如出现肺组织纤维化可因继发支气管扩张而咯血。肺结核大咯血一是因为肺结核进展时发生干酪坏死，组织崩溃，肺部血管受到侵蚀破坏，加上病变累及支气管血管，而支气管动脉来自体循环，压力比肺动脉高出 6 倍，因而咯血量大而迅猛。二是空洞型肺结核空洞壁中的动脉壁失去正常组织的支撑，逐渐膨出形成动脉瘤。这种动脉瘤的管壁弹力纤维被破坏，脆性增加，在剧烈咳嗽或过度扩胸时可导致血管内的压力突然改变或空洞壁的坏死，血管断裂造成致命性大咯血。另外，支气管扩张、先天性肺囊肿、结核等肺部慢性疾病造成肺动脉血运障碍、气体交换不良时，支气管动脉可增粗代偿肺动脉的作用。肺部病灶炎症过程造成局部供血增加，血流量大，血流速度增快。肺组织纤维化牵拉支气管及血管形成支气管动脉扩张，分支增多，扭曲紊乱，血管网和血管瘤形成，同时肋间动脉也可参与病灶供血，与肺内血管交通形成血管网。发生上述病理改变的血管网容易受到损害，从而发生咯血和大咯血。
3. 心肺血管疾病
咯血的主要原因为：① 肺淤血导致肺泡壁或支气管内膜毛细血管充血破裂；② 支气管黏膜下层支气管静脉曲张破裂；③ 静脉或右心房内血栓脱落，栓塞肺动脉，肺动脉组织缺血坏死出血；④ 血管畸形。风湿性心脏病二尖瓣狭窄咯血的原因为：（1）大咯血：二尖瓣狭窄使肺静脉淤血曲张，肺静脉压突然升高，使支气管黏膜下小静脉破裂出现大咯血，出血量可达数百毫升。出血后肺静脉压下降，咯血常可自行停止，极少发生失血性休克。（2）淤血性咯血：常为小量咯血，或痰中带血丝，常可发生在淤血性咳嗽、支气管炎时，这是由于支气管内膜微血管或肺泡间毛细血管破裂所致。（3）急性左心衰竭导致肺水肿：常表现为咳粉红色泡沫样痰，这是由于血浆与空气相混合而成的。（4）肺栓塞性咯血：长期卧床和房颤患者，因为静脉和右心房内血栓脱落，引起肺动脉栓塞、肺梗死而产生咯血，痰常为暗红色。胸、肺血管发育障碍导致先天性肺血管畸形，这种畸形可表现为多种形式，如肋间肺动脉瘘、肺动脉缺失及特发性肺动脉高压等。咯血多因为畸形的肺血管瘘破裂、侧支循环血管破坏，以及肺动脉高压、肺动脉增宽破裂出血。
4. 血液系统疾病
咯血的主要原因是由于原发性或继发性血小板的质和量发生变化，从而导致凝血功能障碍。常见的疾病为原发性血小板减少性紫癜、急性白血病、血友病等，通常除咯血外还常伴有全身其他部位出血。
5. 血管炎疾病
血管炎疾病多为特发性自身免疫性疾病的一部分，如非特异性系统性坏死性小血管炎，抗中性粒细胞胞质抗体相关性肺小血管炎等，常为血管直接遭到破坏所致，如累及支气管或肺血管即可出现咯血。
6. 各种有创性检查和治疗
各种有创性检查和治疗损伤了肺或支气管动脉血管，可导致咯血。
7. 抗凝血药物及毒物
常见药物有抗血小板药物，如阿司匹林、氯吡格雷，抗凝药物如肝素和低分子肝素、华法林、磺达肝葵钠和水蛭素等，以及某些灭鼠药物。
六、 病史的询问
咯血原因繁多，详细询问病史是诊断的基本手段和入门途径，对咯血患者的病史询问应从以下几个方面考虑：1. 首先明确是否为咯血，除外鼻腔、牙龈和上消化道出血。2. 询问咯血量、次数和时间：详细地询问，观察咯血量。大量咯血常发生于肺结核空洞、支气管扩张和慢性肺脓肿等疾病以及二尖瓣重度狭窄，痰中带血持续数周或数个月应警惕肺癌，慢性支气管炎患者剧烈咳嗽时可偶有血性痰，同时需要询问出血是初次或多次，如为多次应了解此次咯血与以往有无不同，对于反复咯血者应追问是否有呼吸系统疾病（如肺结核和支气管扩张）和心源性疾病的病史。3. 咯血的颜色及性状：空洞型肺结核、气管支气管结核、支气管扩张患者，咯血颜色多为鲜红，大叶性肺炎可见铁锈色痰，肺炎克雷伯杆菌肺炎可见砖红色胶冻样血痰，卫氏并殖吸虫病患者的典型特征是咳出烂桃样血痰，肺阿米巴病患者咳痰为棕褐色、带有腥臭味的脓血痰，肺淤血者咯血一般为暗红色，左心衰竭肺水肿患者常咳出浆液性粉红色泡沫样血痰，肺血栓栓塞时常咳黏稠暗红色血痰。4. 起病急缓：起病急多考虑肺炎、传染性疾病。慢性起病病程长、多次咯血，多考虑肺结核空洞、支气管扩张、心血管疾病等。5. 伴随症状（1）伴有发热、咳嗽、脓痰等：咯血伴有急性发热者常见于肺炎或急性传染病，如流行性出血热；长期低热、盗汗、消瘦的咯血患者，应考虑肺结核；咯血、发热同时伴有咳嗽、咳大量脓痰，多见于肺脓肿；反复咳嗽、咳脓痰，不伴有发热，多见于支气管扩张。（2）伴呛咳：应考虑气道异物、气道肿瘤、支气管肺癌。（3）伴胸痛、呼吸困难：常见于肺血栓栓塞、肺癌和肺炎。（4）伴关节痛、肌肉痛：常见于狼疮性肺炎。（5）伴皮肤淤斑或口腔出血：应考虑血液系统疾病。（6）伴血尿或尿量明显减少：应考虑 ANCA相关性血管炎、肺出血肾炎综合征及系统性红斑狼疮等。6. 年龄、性别及吸烟史儿童慢性咳嗽、小量咯血伴有贫血，应注意特发性含铁血黄素沉着症；发生于幼年者，可见于支气管扩张、先天性心脏病；青壮年咯血多注意肺结核、支气管扩张等。中年以上咯血伴有慢性咳嗽和吸烟者应警惕支气管肺癌的可能性。年轻女性反复咯血要考虑支气管结核和支气管腺瘤；生育期女性咯血应考虑子宫内膜异位症；女性患者有多系统损害的症状和咯血应考虑结缔组织病所致的咯血，如系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎。7. 基础疾病及个人生活史幼年时曾患麻疹、百日咳、肺炎，而后长期反复咳嗽、咯血、咳脓痰较多者多考虑为支气管扩张；有风湿病、心脏病史者要注意二尖瓣狭窄和左心衰竭；咯血的发生与月经周期关系密切者应考虑为子宫内膜异位症；个人史中还需要注意是否有结核病密切接触史；有长期职业性粉尘接触者要考虑尘肺；有生食螃蟹与蝲蛄者应警惕卫氏并殖吸虫病；女性患者在月经周期或流产葡萄胎后咯血，需要警惕子宫内膜异位症或绒毛膜上皮癌肺转移；骨折外伤、长期卧床、口服避孕药者咯血伴有胸痛需要警惕肺栓塞引起的肺梗死。8. 诱因需要询问有无感染和外伤。普通病毒和细菌感染引起的肺炎很少发生咯血，只有支气管肺癌合并肺炎、金黄色葡萄球菌性肺炎、克雷伯杆菌性肺炎时可有咯血，此外还注意询问有无服用抗凝药物史。
七、 体格检查
1. 口咽和鼻咽部检查
应细致检查口咽和鼻咽部，可除外声门以上部位出血。
2. 胸部检查
胸部体检可以提示一些特异性的诊断，为了尽早明确咯血部位，可用听诊法，咯血开始时，一侧肺部呼吸音减弱，或出现啰音，而对侧肺呼吸音良好，常提示咯血发生在前者；如局部出现哮鸣音，常提示支气管腔内病变，如肺癌、支气管结核或异物；心尖部舒张期隆隆样杂音有利于风湿性心脏病二尖瓣狭窄的诊断；肺野内听到血管杂音支持肺动静脉畸形；肺部出现局限性呼吸音减弱和固定性湿啰音，多见于支气管扩张，其体征范围常提示病变范围的大小，肺部听到湿性啰音同时伴有胸膜摩擦音可能是肺部炎性病变的体征；肺部湿啰音也应当考虑是否为血液存积在呼吸道所致。
3. 浅表淋巴结检查
锁骨上及前斜角肌淋巴结肿大多见于肺癌淋巴结转移。
4. 全身其他部位
贫血与咯血量不成比例应考虑尿毒症性肺炎或合并尿毒症；杵状指（趾）多见于支气管扩张、肺脓肿及肺癌；男性乳房女性化支持肺转移癌。应注意有无全身其他部位出血表现。黏膜及皮下出血者要考虑血液病。咯血通常不会影响患者的血流动力学，但是如果患者有焦虑，可出现心动过速、呼吸频率加快。活动性肺结核、支气管肺癌患者常有明显的体重减轻。
八、 辅助检查
1. 实验室检查
（1）血常规、出凝血时间检测有助于血液系统疾病和出血性疾病的诊断，红细胞计数和血红蛋白测定可用于判断出血的程度及有无活动性出血，外周血中嗜酸性粒细胞增多提示寄生虫感染，如肺吸虫病，外周血检测白细胞总数及中性粒细胞增高提示肺、支气管化脓性感染性疾病，如肺脓肿、支气管扩张。降钙素原升高常支持细菌性感染。（2）红细胞沉降率、抗结核抗体及结核菌素纯蛋白衍生物及 T-SPOT A、B 检测有助于结核病的诊断。（3）肺部肿瘤标志物的检测有助于肺癌的诊断。（4）自身抗体、类风湿因子、抗中性粒细胞胞浆抗体等免疫指标检测有助于风湿性疾病和ANCA 相关性血管炎引起的咯血的诊断。（5）D-二聚体检测有助于肺血栓栓塞的诊断，必要时建议进行全套血凝分析，脑钠肽及 N 端脑钠肽前体的检测有助于心力衰竭的诊断。（6）痰液检查有助于发现肺结核、肺真菌感染、支气管肺癌、肺吸虫病和心力衰竭。（7）尿常规检查发现血尿常提示肺出血肾炎综合征、韦格纳肉芽肿、流行性出血热等。
2. 胸部 X 线检查
到目前为止这仍旧是一项重要的检查手段，可以发现咯血的病因和部位。咯血患者均应进行胸部 X 线检查并拍摄正侧位片，以了解肺内出血病变的部位、性质和可能的原因。从胸部 X 线片上可以发现肺部肿瘤或咯血后引起的肺不张、肺结核、肺炎、曲霉球。严重的左心衰竭或二尖瓣狭窄，胸部X 线片上也可有相应的征象。双侧弥漫性肺泡浸润，提示肺泡出血，如肺出血肾炎综合征。但是应当注意某些重要的咯血原因，如支气管内膜腺癌、支气管扩张、支气管结核，其胸部 X 线片表现可不明显，容易引起误诊。如肺出血吸入到肺内可形成类似于肺炎和肺水肿的 X 线征象，如果误吸到对侧肺可使出血部位更难以确定。
3. 胸部 CT 检查
（1）胸部 CT 检查可以发现肺内细小的病灶和隐匿性病灶，特别是普通 X 线检查难以发现的病灶，如纵隔旁、心脏前后部位的病变，有助于咯血病因的确定，尤其是对诊断肺癌、肺脓肿很有帮助。（2）高分辨率 CT 检查在诊断支气管扩张、肺动静脉瘘和肺癌引起的咯血有独到之处。（3）增强 CT 检查可进一步显示肺血管结构的改变，有助于发现出血部位，是诊断肺血栓栓塞、肺动脉高压和肺动脉畸形的重要手段，同时还有助于发现血管炎。（4）咯血原因不明的患者还可在 CT 引导下经皮肺活检，或进行经支气管镜肺活检，以明确诊断。
4. 支气管镜检查
这项检查可以快速准确诊断出血的原因和部位，并且可以直视气道中出血的部位。当发现出血是由某段支气管涌出时，即可确定出血部位源于哪支周边支气管。镜下观察还可发现气管和支气管黏膜的非特异性溃疡，以及黏膜下层静脉曲张、肺结核病灶、肿瘤等病变，并可进一步进行病原体和病理组织学检查。对于咯血者应尽早考虑支气管镜检查，在确保患者生命安全的前提下快速进行支气管镜检查具有诊断和治疗的双重意义。
5. 超声心动图检查和右心导管检查
可发现心脏疾病和大血管异常，并评价心功能，以除外先天性心脏病、其他心脏病和肺动脉高压引起的咯血。
6. 支气管动脉造影
当胸部 X 线或 CT 检查阴性而咯血量较大，临床上疑有支气管动脉受累时可考虑进行此项检查，如发现支气管动脉异常，可同时进行支气管动脉栓塞手术。
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咯血诊治专家共识[J].中国呼吸与危重监护杂志,,19(01):1-11.
编辑：邹吉宇
校审：王佳然
总校审：于睿智
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