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病例 106 韧带样型纤维瘤病(腹壁型)

时间:2023-10-28 06:02:26

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一般情况

女性,60岁,发现上腹部肿物6月余。体查:腹部膨隆,上腹部可触及一肿块,大小约8×5cm,质硬,边界清,活动度可,无压痛。

彩超检查

上腹部皮下见一低回声肿块,内部回声不均匀。

因肿块太大,换腹部探头可显示全貌,大小约83mm×72mm×57mm,边界清,椭圆形,内未见明显液性暗区及钙化。

彩色多普勒显示内部可见少量血流信号。

浅表探头探测肿块内部亦可见少量血流信号。

CT

脐上4cm前腹壁皮下见类圆形肿块影,平扫CT值约27HU,增强扫描动脉期轻度强化,CT值44HU,并呈延迟强化,延迟期CT值约77HU,强化不均匀。考虑纤维瘤可能。

病理结果

(腹壁肿物)符合侵袭性纤维瘤病/韧带样型纤维瘤病,建议随诊复查。

韧带样型纤维瘤病

韧带样型纤维瘤(desmoid-type fibromatosis,DF)又称韧带样瘤、硬纤维瘤或侵袭性纤维瘤病,临床少见,主要表现为无痛或疼痛性肿块,可伴有不同部位神经血管受压、活动受限等症状体征。在组织学上为良性肿瘤,不发生转移,但具有局部侵袭、浸润性生长、手术后易复发的特点。

DF根据发病部位分为三种类型:腹壁型、腹内型、腹部外型,其中腹部外型发病率最高。各型特点具有差异,腹部外型多呈散发性,常见于四肢、肩颈部、胸背部、乳腺(见病例103)等部分,年轻患者多见;腹壁型多起源于腹直肌或腹内斜肌筋膜或腱膜,多见于女性分娩后数年;腹内型多分布于肠系膜、盆腔、腹膜后,多呈家族聚集性发病,如Gardner综合症。本病例属于腹壁型。

根据肿块的生长方式有不同的超声表现,DF可分为浸润性生长和膨胀性生长。浸润生长者边界不清,形态不规则,呈结节、条索、分叶状等,无完整包膜;膨胀性生长者梭形、椭圆形或类圆形,部分边缘可见假包膜,边界较清楚;DF通常内部回声不均匀,呈低回声、等回声,内无囊性变及明显钙化灶,后方回声增强;彩色多普勒显示大多数原发病变内可见少量或稍丰富血流信号。

END这个世界的真相就是无常就是充满不确定性的真正的勇敢不是没有恐惧而是带着恐惧前行

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