房室管畸形曾称为心内膜垫缺损、第1孔型缺损、房室共道或原发孔缺损，是第1隔与心内膜染发育不全形成的一系列先天性心脏畸形。本病主要病变是房室环上、下方心房和心室间隔组织部分缺失，且可伴有不同程度的房室瓣畸形。房室管畸形不多见，在各类心房间隔缺损病例中仅占5％。
1心脏病的初发症状
图钉问：
心脏病是不是会出现四肢干燥,心里难受心慌 答：
病情分析： 女,60岁,心脏病是不是会出现四肢干燥,心里难受心慌
指导意见： 有的心脏病会出现心慌心里难受,但一般不会出现手脚干燥.皮肤干燥由于季节变化,缺水和贫血等原因,出现皮肤变厚,变粗糙. 生活护理： 多喝水,保持皮肤湿润,有心脏问题应到心血管内科进行治疗
2心脏房室管畸形
1.原发孔型房间隔缺损的症状，轻度活动后心悸、气急，呼吸道经常发生感染。部分性和完全性房室管畸形上述症状出现较早，常发生在婴儿期和儿童期，病程进展快，早期出现心脏扩大和严重的肺部充血。
2.病儿发育迟缓，胸廓隆起，除原发孔型房间隔缺损外，在心尖部听到收缩期吹风样杂音，向左腋下传导；胸骨左缘三、四肋间听到较粗糙的收缩期杂音，常伴有震颤；肺动脉瓣区第二音明显亢进和分裂。
3房室管畸形有哪些症状？
房室管畸形的临床表现按病变类型，左至右分流量的大小，房室瓣返流的轻重程度和肺血管阻力升高的情况而异，单纯第1孔型心房间隔缺损的临床表现与一般心房间隔缺损相似，大多数病人在出生后早年可不呈现临床症状，长大后由于肺高压引致肺血管阻塞性病变即可出现劳累后心悸、气急、运动耐量降低、呼吸道感染和右心衰竭（上腹部胀满、颈静脉怒张、下肢水肿）等症状。
部分型房室共道病例体格生长较差且较早发生肺高压，早年即可呈现前述临床症状和心力衰竭并持续加重。完全型房室共道病例在出生后1年甚或1月内即可呈现肺高压，心力衰竭并进行性加重，呼吸快速，周围循环灌注不良，心脏增大并可出现紫绀，常在早年死亡，约半数病人伴有先天性痴呆。
4就医小贴士
Q：发病部位在哪里？
A：心脏
Q：应该挂什么科？
A：心血管内科、胸外科
Q：有什么典型症状？
A：颈静脉怒张、腹部肿胀、劳累后心慌、下肢水肿、气急
Q：应该做哪些检查项目呢？
A：心血管造影（ACG）、心电图、X线平片、超声心动图
Q：这样的病症传染吗？
A：该病不具有传染性
Q：高发人群？
A：所有人群
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