幼年性黄色肉芽肿,幼年性黄色肉芽肿的诊断,今天angela19921120为大家带来了有关于幼年性黄色肉芽肿的一些知识，希望大家能够喜欢，当然我们最大的愿望就是大家能从获得更多帮助，给您和您的家人贡献我们的一份力，还有更多关于疾病方面的问题，都可以在疾病百科频道找到哦。幼年性黄色肉芽肿(juvenilexanthogranuloma)也称青少年黄色肉芽肿，以前称痣黄内皮瘤(nevoxxanthoendothelioma)或先天性黄色瘤复合体(congenitalxanthomamultiplex)，是一种良性组织细胞增多所引起的皮肤、眼部和眼眶病变，治疗效果好，并有自愈倾向。
1幼年性黄色肉芽肿的症状
(一)发病原因 本病病因尚不明确，可能原因如下述。
1.大多数病例血浆中脂蛋白增高，血管壁通透性异常，血清脂蛋白透过血管壁，沉积在血管周围结缔组织;2.血管外膜细胞摄入和处理脂蛋白，巨噬细胞聚集。脂蛋白渗出后，这些细胞转变为空泡化的泡沫细胞，血清脂蛋白在泡沫细胞内代谢。泡沫细胞一致性地含有相应的溶酶体酶结构，新发生的黄瘤有与血中大致相同的脂蛋白谱。随后再发生胆固醇酯、胆固醇及磷脂聚集。一些高脂蛋白性黄瘤是可逆的。(二)发病机制其发病机制不明，可能与自身免疫疾病有关。
2幼年性黄色肉芽肿的治疗
幼年性黄色肉芽肿治疗前的注意事项？保持良好的饮食习惯，注意调节饮食，不过量摄入高脂、高糖、高胆固醇食物。幼年性黄色肉芽肿中医治疗方法降血脂单味中药有杜仲、首乌、虎杖、丹参、山楂、瓜蒌、丝瓜络、皂角、草决明、泽泻等。中成药有脉安冲剂等，可按具体情况进行选用。幼年性黄色肉芽肿西医治疗方法(1)针对病因治疗 首先应查找相关类脂代谢障碍的原因，如饮食、遗传、糖尿病等，针对病因给予治疗;体重过高者应降低体重，调节膳食，进低脂肪、低热能、低胆固醇饮食，并应用降血脂药物。当血浆脂类降至正常时，几周内皮疹可以消退()对症治疗 眼眶病变采用小剂量的放射或糖皮质激素局部或全身治疗。若前房大量出血、眼压高，可引起角膜血染和视力丧失的情况，除用降眼压药物外，适当时可前房穿刺行血液或血块取出;(3)外科治疗 若瘤体积较大可由外科切除，皮下损害可以电灼， 电凝术等方法进行治疗;(4)预后 如病变非常广泛，特别是皮肤大量结节出现，而眼部病变对眼功能无影响，治疗有困难或治疗有明显副作用时，可随访观察，因幼年性黄色肉芽肿是非侵袭性病变，并可自发好转，皮肤病变4-6岁时逐渐消失，青春期时所有病变完全自愈。
3幼年性黄色肉芽肿的预防
本病病因不明确，现代医学研究认为可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性，故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查，若孩子有发育异常倾向，应及时做染色体筛查，对于有显著的染色体异常的患者，经明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。
4幼年性黄色肉芽肿的检查
1.血液常规检查 了解血细胞数量，必要时行骨髓穿刺，根据其结果对鉴别诊断有用。2.病理组织学检查 发现病变内主要是比较正常的组织细胞，细胞较大，核呈卵圆形，细胞质染色淡，部分细胞质脂化呈泡沫状，也有部分组织细胞呈梭形。在组织细胞的背景中可见散在的淋巴细胞、浆细胞和少许的嗜酸性细胞。该病显著的组织病理学特征是Touton多核巨细胞，多核呈环状位于细胞的中心，核环中心区有均质的嗜酸性胞质，核环周围的细胞质可呈泡沫状，这些Touton多核巨细胞多见于皮肤和眼眶组织的病变中，皮肤和眼眶病变组织中血管少，故出血机会不多。虹膜病变内的血管多，且位于病变的表面，可被误认为虹膜血管瘤，血管壁薄，所以容易引起前房积血。电子显微镜检查在组织细胞质内未见到Langerhan颗粒。陈旧性病变以大量成纤维细胞增生形成瘢痕。影像学检查：超声、CT和MRI很类似朗格汉斯细胞组织细胞增生症，表现为眼眶软组织块影，眶骨及颅内多发性骨破坏。MRI显示眶、颅多发病灶(图1，2)。如骨破坏明显，X线可显示颅内多发性骨破坏病灶，边界清楚，但不整齐。
5幼年性黄色肉芽肿的饮食
腌黄瓜、玉米粥、黄瓜炒鸡蛋、鲜菇小米粥、菊花山楂茶、炒豆腐皮、韭菜炒鲜虾、什锦炒木耳、土豆汤、清蒸平鱼、西芹炒百合等;都是一些家长菜肴，但都是对高脂血症患者有好处的食物。高脂血症患者治疗要坚持一下原则：
①原发型高脂血症是一种终身性的代谢紊乱，因此所有采取的各种降脂措施都必须持之以恒;
②只有根据不同的病因选择合适的治疗方案才能有效地控制血脂水平; ③健康的生活方式和合理的饮食是可靠的降脂方法，同时也是各种降脂的基础;
④在使用降脂药物的同时，仍应坚持健康的生活方式和饮食控制，并定期检查肝，肾功能;
⑤采取降脂措施以后，一定要定期监测血脂水平，并根据血脂水平适当调整降脂药物的剂量和种类;
⑥经调整生活方式，控制饮食后，血脂水平仍然控制不理想者，可煎TUlaoshi服曾氏降脂汤进一步调理。
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