特发性肺含铁血黄素沉着症,怎样治疗特发性肺含铁血黄素沉着症,在现代都市生活中不断有人患上了特发性肺含铁血黄素沉着症，这给人们的生活和身体都带来了极大的危害。【特发性肺含铁血黄素沉着症】栏目为你带来特发性肺含铁血黄素沉着症，不了解的朋友们赶紧看看吧！特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH)为少见疾病，既往又称Ceelen病、特发性肺褐色硬变综合征，特点为肺泡毛细血管反复出血，渗出的血液溶血，其中铁蛋白部分被吸收，含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。临床特点是反复发作的咳嗽、气促、咯血和缺铁性贫血。
1特发性肺含铁血黄素沉着症的症状
(一)发病原因
病因未明。目前有多种假说：
1.肺泡上皮细胞发育和功能异常，破坏了肺泡毛细血管的稳定，引起反复出血，但上皮细胞异常的病因尚不明确。
2.肺弹力纤维异常 弹力纤维存在异常的酸性黏多糖，使血管壁削弱并扩张。
3.牛乳过敏有些患儿牛奶皮内试验阳性，血清中发现对牛奶抗原反应的沉淀素。停用牛奶后，临床症状即消失。作者Heiner报道个例小儿牛奶过敏者中4例确诊患IPH者，对此类患者称为Heiner syndrome。但牛奶过敏不能解释所有的患儿发病。
4.与接触有机磷杀虫剂有关 Cassimos在希腊对30例证实为此病的儿童进行了调查，发现其中80%的儿童在乡村生长，经济条件差，饮食中蛋白质较少;50%患儿有持续接触有机磷杀虫剂史。Cassimos认为杀虫剂对某些患儿可能诱发本病，更确切的依据尚需进一步调查证实。
5.遗传因素 此病患者有因父母系近亲婚配，或同胞兄弟、双胞胎发病，故认为与遗传因素有关，但无基因证实。
6.免疫因素 许多学者认为本病与免疫有关。患者血清IgG、IgA、IgM均增高，以IgA更明显，部分患者嗜酸性粒细胞增高，肺内肥大细胞集聚。可有抗核抗体，冷球蛋白抗体阳性。部分病例经肾上腺皮质激素，免疫抑制剂或血浆置换有效。这些均支持本病与免疫功能异常有关。
(二)发病机制
1.大体检查 肺脏外观呈褐色实变状，重量和体积增加，表面及切面可见散在出血斑和弥漫性棕色色素沉着，肺门、纵隔淋巴结可见肿大，并因含铁血黄素沉着而呈棕色。急性发作期可见出血，慢性期肺部弥漫性间质纤维化较明显。
2.光学显微镜检查 肺泡上皮细胞肿胀、变性、脱落和增生，肺泡腔内可见含有红细胞或含铁血黄素的吞噬细胞，肺泡壁弹性纤维变性，毛细血管增生，基底膜增厚，肺内小动脉弹性纤维变性，含铁血黄素沉着，内膜纤维化、玻璃样变。淋巴管周围有淋巴细胞、浆细胞和含铁血黄素巨噬细胞浸润，淋巴管扩张。疾病后期可导致弥漫性肺纤维化，肺气肿，支气管扩张等。
3.电子显微镜检查 广泛的肺泡毛细血管损害，内皮细胞水肿，Ⅱ型肺泡上皮细胞增生，基底膜呈灶性破裂，蛋白沉积于基底膜，基底膜失去正常的结构。
2特发性肺含铁血黄素沉着症的预防
1，饮食注意。少数患者因进食牛奶或某些食物而发病需禁用这些食物，其他患者应正常饮食，这对儿童在长期维持治疗期间保证正常生长发育非常重要。
2，生活习惯。住所保持通风和空气清新，避免到人多空气污浊的地方，不要与传染性疾病患者近距离接触。
3特发性肺含铁血黄素沉着症的鉴别
1.本病与肺出血肾炎综合征(肺-肾综合征、Goodpasture综合征)密切相关。该综合征的特点是：伴随着肾小球肾炎，出现反复发作的肺泡出血和缺铁性贫血。亦为一种罕见病。患者多为年轻人，男性约占75%，也有发生在78岁老妇的报道。最初的症状常为咯血和气促，罕有大量咯血;X线检查见双肺有云雾样片状浸润影像。此后咯血反复发作，并出现肾小球肾炎的表现;尿中出现蛋白、红细胞和管型。临床常表现为急进型肾小球肾炎、肾功能多呈进行性减退，早期即出现氮质血症，常在几周或几年内因尿毒症而死亡。
2.肺含铁血黄素沉着症与其他伴有含贫血和咯血的疾病相鉴别 特别是支气管扩张症和肺结核，后两种病骨髓中可染铁非但不消失，还往往增多。支气管扩张症的痰常是脓性的，而本病痰中则有含铁血黄素颗粒。痰的细胞学和细菌学检查及肺部X线检查有助于与这些疾病鉴别。
3.本病有些病例血清胆红素增高，尿胆原增高，网织红细胞增多，骨髓呈增生性贫血象，易误为溶血性贫血，特别是咯血症状轻微者;但本病患者游离血红蛋白不增高，结合珠蛋白不降低，痰的细胞学检查及肺的组织病理检查均可与溶血性贫血相鉴别。另外在婴幼儿因不会吐痰将痰咽下而临床误为消化道出血亦有报道。提高对本病的警惕，仔细观察病情和必要的实验室及X线检查鉴别不十分困难。
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4特发性肺含铁血黄素沉着症的检查
血象显示缺铁性小细胞低色素性贫血，网织红细胞增多。由于铁沉积于肺泡巨噬细胞中，不能转运作为合成血红蛋白之用，血清铁和铁饱和度显著降低，红细胞盐水脆性试验正常。末梢血嗜酸性粒细胞可增高，血沉增快。由于血红蛋白在肺泡内破坏，故血清胆红素可以增高，血清IgA增高，直接Coombs试验，冷凝集试验、噬异凝集试验可呈阳性，血清乳酸脱氢酶可增高，累及心脏者心电图可异常。痰、胃液、支气管肺泡灌洗液或肺活检组织中找到典型的含铁血黄素巨噬细胞对诊断有重要意义。
血气分析：患者早期多正常，肺泡出血多或广泛肺间质纤维化时，PaO2降低，正常或下降，重者可呈现为Ⅰ型呼吸衰竭，后期肺气肿，肺心病和出现呼吸衰竭时，PaO2下降外PaCO2可升高，血气分析可表现为Ⅱ型呼吸衰竭。
肺功能检查：急性期因肺泡出血，红细胞血红蛋白可摄取一定量的CO，故CO测定的肺弥散功能Dco反而增加，贫血时Dco须用血红蛋白值校正。慢性期肺纤维化时，肺弥散功能减退，肺顺应性、肺总量及残气量下降，呈限制性通气功能障碍。后期合并肺气肿、肺心病时，最大通气量、一秒用力呼气(FEV1)下降，则示混合性通气功能障碍。
1.X线检查
(1)急性发作期：胸部X线可正常，也可显示多种多样的表现。多见两肺纹理增多，两肺弥漫性斑片、斑点样影，以中下肺野和肺内带明显，有时可融合成大片状或云絮状阴影，少数患者表现局限性或单侧肺的病变，肺门、纵隔淋巴结可肿大。多数病例肺部病变在1～2周内明显吸收，有的可延续数月或反复出现。
(2)慢性发作间歇期：见广泛间质纤维化改变，重者肺片中可有囊样透明区。
2.胸部的CT检查 胸部CT检查可较早发现双侧中下肺为弥漫性小结节状阴影。
3.肺活检和纤维支气管镜检查：肺泡出血多时，纤支镜在支气管内可见到血液，通过纤支镜肺活检或经开胸肺活检等方法可做光镜和电镜的病理学观察，以明确肺泡出血原因。
5特发性肺含铁血黄素沉着症的饮食
特发性肺含铁血黄素沉着症吃哪些食物对身体好：宜清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。患者可饮食：
养颜燕麦粥先泡好核桃.红枣.龙眼干.把燕麦清洗干净倒进电饭锅里,加适量的水；
双红补血汤 红薯500克，红枣10克，红糖适量。清水2000毫升然后一起下锅煮开；
tulAOshI; 养颜的木瓜银耳汤银耳、木瓜、红枣、冰糖，把泡发的银耳下锅煮开下红枣关小火熬半个钟头。
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