肺泡蛋白质沉积症,肺泡蛋白质沉积症的症状,今天推我是王八为大家带来了有关于肺泡蛋白质沉积症的一些知识，希望大家能够喜欢，当然我们最大的愿望就是大家能从获得更多帮助，给您和您的家人贡献我们的一份力，还有更多关于疾病方面的问题，都可以在疾病百科频道找到哦。肺泡蛋白质沉积症（pulmonaryalveolarproteinosis，简称PAP），又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征。以肺泡和细支气管腔内充满PAS染色阳性，来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征。好发于青中年，男性发病约3倍于女性。病因未明，可能与免疫功能障碍（如胸腺萎缩、免疫缺损、淋巴细胞减少等）有关。粉尘尤以接触矽尘的动物可引起PAP，故认为可能是对某些刺激物的非特异反应，导致肺泡巨噬细胞分解，产生PAS阳性蛋白质。
1肺泡蛋白质沉积症的症状
病因未明，推测与几方面因素有关：如大量粉尘吸入（铝，二氧化硅等），机体免疫功能下降（尤其婴幼儿），遗传因素，酗酒，微生物感染等。而对于感染，有时很难确认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症。例如巨细胞病毒，卡氏肺孢子虫，组织胞浆菌感染等均发现有肺泡内高蛋白沉着。虽然启动因素尚不明确，但基本上同意发病过程为脂质代谢障碍所致。即由于机体内、外因素作用引起肺泡表面活性物质的代谢异常。到目前为止，研究较多的有肺泡巨噬细胞活力，动物实验证明巨噬细胞吞噬粉尘后其活力明显下降，而病员灌洗液中的巨噬细胞内颗粒可使正常细胞活力下降，经支气管肺泡灌洗治疗后，其肺泡巨噬细胞活力可上升。而研究未发现Ⅱ型细胞生成蛋白增加，全身脂代谢也无异常。因此目前一般认为本病与清除能力下降有关。
2肺泡蛋白质沉积症的病因
病因未明，推测与几方面因素有关：如大量粉尘吸入（铝，二氧化硅等），机体免疫功能下降（尤其婴幼儿），遗传因素，酗酒，微生物感染等。而对于感染，有时很难确认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症。例如巨细胞病毒，卡氏肺孢子虫，组织胞浆菌感染等均发现有肺泡内高蛋白沉着。虽然启动因素尚不明确，但基本上同意发病过程为脂质代谢障碍所致。即由于机体内、外因素作用引起肺泡表面活性物质的代谢异常。到目前为止，研究较多的有肺泡巨噬细胞活力，动物实验证明巨噬细胞吞噬粉尘后其活力明显下降，而病员灌洗液中的巨噬细胞内颗粒可使正常细胞活力下降，经支气管肺泡灌洗治疗后，其肺泡巨噬细胞活力可上升。而研究未发现Ⅱ型细胞生成蛋白增加，全身脂代谢也无异常。因此目前一般认为本病与清除能力下降有关。
3肺泡蛋白质沉积症的预防
预防1、避免感染分支杆菌病、卡氏肺囊肿肺炎、巨细胞病毒等;2、注意锻炼身体，提高免疫力。
TUlaoshi
4肺泡蛋白质沉积症的检查
①临床表现为活动后气促,偶有咳嗽,症状进行性加重,无感染及血液病的依据;②胸部X线可表现为弥漫性小结节影、斑片状影或大片实变影, HRCT可见“地图样”或“铺路石样”的特征性改变;③纤维支气管镜活检病理学检查示肺泡腔内充满PAS阳性的粗颗粒状物质,肺泡灌洗液可见大量无定形的碎片,常伴PAS染色阳性的巨噬细胞。
5肺泡蛋白质沉积症的鉴别
肺泡蛋白沉着症表现是非特异性的,应与以下疾病相鉴别:①特发性肺间质纤维化;②肺泡癌;③粟粒性肺结核;④肺实质性疾病如病毒性肺炎、支原体肺炎及衣原体肺炎。
肺泡蛋白质沉积症是一种罕见疾病，不应作为弥漫性肺实质疾病时的主要鉴别诊断。许多感染性疾病和非感染性疾病在DPLD中更为常见，多为急性起病，如病毒性肺炎、耶氏肺孢子菌肺炎、ARDS、肺水肿、间质性肺炎BOOP/COP等。如果HRCT出现“铺路石”征，则高度考虑PAP的可能。如果患者的肺泡灌洗液外观为生奶样的混浊液体，并在显微镜下找到富含脂质的巨噬细胞和无细胞结构的蛋白样物质则可明确诊断。
点击查看全文
如果觉得《肺泡蛋白质沉积症的症状》对你有帮助，请点赞、收藏，并留下你的观点哦！
