发病机制： 本病的发病机制未明可能是神经嵴发育异常晚近认为与神经生长因子生成过多或活性过高促使神经纤维异常增殖导致肿瘤生长有关主要病理特点是外胚层神经组织发育不良、过度增生和肿瘤形成NFⅠ神经纤维瘤好发于周围神经远端、脊神经根尤其马尾；脑神经多见于听神经视神经和三叉神经。脊髓内肿瘤包括室管膜瘤和星型胶质细胞瘤，颅内肿瘤最常见为脑胶质细胞瘤，肿瘤大小不等成梭性细胞排列细胞核似栅栏状。
1.大体所见 神经纤维瘤并不都与大神经干相连系，亦可起于很小的无髓纤维有疏松透亮薄包膜其外无或有轻反应区在侵袭性纤维瘤病可浸润周围正常组织，钝性剥离很难达到囊外边缘囊块切除。如肿瘤连于主要神经干上，常侵及神经组织在囊外分离时可见神经纤维进入及穿出肿瘤，而不像神经鞘瘤，不侵及神经纤维，不损伤神经很难整块切除大肿瘤多为Ⅲ期病变，瘤内退变成囊腔含有黄色液体者亦常见神经纤维瘤无包膜，但界限较清楚。位于真皮和皮下组织内，瘤体主要由神经膜细胞和神经鞘细胞组成，并可见很多增生的神经轴索和丰富的小血管其中的纤维组织较细，排列紧密，轻度卷曲而成波浪状。有时可见纤维发生黏液变性牛奶咖啡色斑中表皮基底细胞层黑色素增多，可见巨大的色素颗粒。
2.镜下形态 电镜检查表明这些肿瘤是由成纤维细胞或周围神经的神经膜细胞增生而形成的主要表现是疏松的梭形细胞产生细纤维状嗜伊红基质，呈起伏的波浪状有规律性有吞噬细胞，含有脂质及含铁血黄素；亦有Verocay小体血管增生、成熟脂肪成熟纤维结节等，称为混合型神经纤维瘤NFⅡ多见双侧听神经瘤和多发性脑膜瘤，瘤细胞排列松散常见巨核细胞。
(1)皮肤神经纤维瘤：肿瘤无包膜由神经衣细胞和神经鞘细胞构成，神经衣细胞为未成熟的胶原纤维束束内原纤维较细，有些纤维间有黏液。神经鞘细胞呈细长菱形或略弯曲呈波形胞界不清胞质呈淡嗜伊红性，两端有明显的长短不一的丝状突；胞核常深染，大都与胶原纤维束疏松平行排列呈波形或涡纹状
(2)皮下丛状神经纤维瘤：侵犯周围大神经并见不规则形神经束增生的神经鞘细胞和胶原纤维组成弯曲的条索周围为黏液样无定形间质
免疫组化神经纤维瘤根据其主要细胞类型而有不同的抗原表达。S-100蛋白及4型胶原对神经鞘细胞呈阳性表达表皮膜抗原对神经衣细胞呈阳性表达，vimentin对成纤维细胞和神经鞘细胞呈阳性表达神经丝和髓磷脂碱性蛋白对轴突和髓磷脂鞘呈阳性表达。
此外，本病还可有脑膜膨出、脊髓空洞症和先天性畸形等病变。有些病人尚有神经系统以外的病损，如代谢性骨病引起骨质增生、颅孔闭塞、因正常骨质被成纤维细胞和纤维细胞所取代而使骨质稀疏囊肿形成；以及先天性脊柱异常、骨囊肿胫骨假关节形成；也可有某一肢体及半侧舌或面部的肥大脊柱侧弯等还有报告大脑皮质组织学异常、灰质异位岛区和局限性神经胶质增生等这可能是产生智力迟钝的原因
肿瘤通常为良性且生长缓慢大约3%～4%可发生恶变尤其大型丛状神经瘤更有恶变可能恶变多为周围性肿瘤中枢的肿瘤极少有恶变皮肤纤维瘤和纤维软瘤系由纤维组织增生所形成多位于真皮或皮下组织，无细胞膜皮肤色素斑由表皮基底细胞层内黑色素沉积所致
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