纵隔神经源性肿瘤是最常见的纵隔肿瘤之一，占全部纵隔肿瘤的10.0%～34.0%。纵隔神经源性肿瘤可来源于胸内任何神经结构按其细胞来源分为3类：①来源于神经鞘细胞：如神经鞘瘤、神经纤维瘤、神经纤维肉瘤等；②来源于自主神经节系统：如神经节细胞瘤、神经母细胞瘤，这类肿瘤多见于儿童及青年人；③来源于副神经节系统：如嗜铬细胞瘤，临床不多见。纵隔神经源性肿瘤多缺乏特殊临床表现，相当部分患者系体检时X线胸片检查偶然发现，伴或不伴有肩背部放射痛，但咳嗽、胸闷、气促较常见；肿瘤较大时可出现各种压迫症状，如：闷憋、上腔静脉综合征、霍纳综合征等；肿瘤发生于椎间孔神经根时，瘤体可穿过椎间孔向内孔扩展形成哑铃状肿瘤，往往伴有脊髓压迫症状。
纵隔神经源性肿瘤多数位于后纵隔脊柱旁沟内，肿瘤边缘光整、界限清楚，肿瘤长期压迫可造成瘤体周围骨质改变，如肋间隙增宽、椎体和肋骨后端出现压迹或破坏以及椎间孔扩大。位于后纵隔脊柱旁沟的神经源性肿瘤诊断准确率较高，一旦肿瘤生长较大或与纵隔内病变相混淆，CT可清晰地显示肿瘤轮廓与周围组织的关系和骨质改变，并可通过CT值估计肿瘤的囊、实性；MRI可确定椎管内病变，对诊断哑铃性肿瘤有特殊价值。但是CT或MRI很难明确肿瘤的良、恶性，有文献报道肿瘤直径>10.0cm且伴有骨质破坏、胸腔积液等表现提示为恶性。
无论患者有无症状、肿瘤是良性还是恶性，纵隔神经源性肿瘤一经诊断即需手术切除。对于小的神经源性肿瘤，胸膜外手术摘除可作为一个有效的手术方法，但关键是术前的确切定位，术中避免损伤胸膜。哑铃型肿瘤术前应详细检查；摘除纵隔内肿瘤时易造成椎管内出血而压迫脊髓，但若患者有脊髓压迫症状就诊于神经外科时，应注意有无椎管外肿瘤。
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