副肿瘤综合症并发症

由于肿瘤的产物（包括异位激素的产生）异常的免疫反应（包括交叉免疫、自身免疫和免疫复合物沉着等）或其他不明原因，可引起内分泌、神经、消化、造血、骨关节、肾脏及皮肤等系统发生病变，出现相应的临床表现。这些表现不是由原发肿瘤或转移灶所在部位直接引起的而是通过上述途径间接引起，故称为副肿瘤综合症。

1副肿瘤综合症有哪些症状

副肿瘤综合征共同的临床特点

1、多数患者的PNS症状出现于肿瘤之前，可在数年后才发现原发性肿瘤。

2、亚急性起病，数天至数周症状发展至高峰，而后症状，体征可固定不变，患者就诊时多存在严重的功能障碍或劳动能力丧失。

3、PNS的特征性症状包括小脑变性，边缘叶脑炎等，均提示副肿瘤性，小脑变性患者除眩晕，复视及共济失调，可出现轻度跖反射伸性。

4、脑脊液细胞数增多，蛋白和IgG水平升高，电生理检查可见相应的周围神经或肌肉病变。

2副肿瘤综合症是怎么引起的

副肿瘤综合症发生在<1％的癌肿病例中，后者大多数是肺癌（通常为燕麦细胞型肺癌），乳腺癌或卵巢癌病例。各种副肿瘤综合征并不局限于神经系统，但往往都累及神经系统。病因学不明。在有些病例中发现血液循环中存在对抗神经系统组织的抗体，因此有人提出某些副肿瘤综合征是与自身免疫机制有关综合征的分类是根据症状的定位。

1、抗体介导学说：Wilkinson（1964）描述伴神经肌肉病的肿瘤患者血清中存在自身抗体，已证实骨髓瘤性多发性神经病Lambert-Eaton综合征等均与抗体介导的免疫反应有关用副肿瘤抗原免疫动物或被动输入肿瘤抗体可复制出与人类副肿瘤病变及临床表现相同的动物模型。

2、细胞免疫机制：患者的肿瘤组织和CNS病理切片可发现血管周围CD4+T细胞和CD19/20+B细胞炎性浸润，细胞间质中CD8+T细胞单核细胞及巨噬细胞。巨噬细胞属免疫细胞，有多种功能，是研究细胞吞噬、细胞免疫和分子免疫学的重要对象。巨噬细胞容易获得，便于培养，并可进行纯化。巨噬细胞属不繁殖细胞群，在条件适宜下可生活2-3周，多用做原代培养，难以长期生存。更多>>浸润；抗-Hu抗体阳性的PNS患者的外周血淋巴细胞表型与抗-Hu抗体阴性的患者及正常对照组比较CD4+CD45+RO+辅助T淋巴细胞显著增多，这些细胞可分泌IFN-γ提示发生特异性Th1辅助细胞亚型反应，Th2亚型增生不明显

3、遗传因素：特异性HLA-Ⅰ类或Ⅱ类基因产物可递呈肿瘤抗原但特异性HLA单倍型可否引起副肿瘤综合征还不清楚人类HLA-B8、HLA-DQ及HLA-DR等与自身免疫病的关系密切，但迄今在抗-Hu自身抗体携带者中未发现特异性HLA血清型。PNS与遗传因素的相关性尚需研究证实。

3副肿瘤综合症如何预防

神经系统副肿瘤综合征治疗PNS尚无特效疗法可试用血浆置换、维生素类药物、皮质类固醇及免疫抑制剂等，疗效未证实有些患者治疗原发肿瘤后PNS症状明显缓解。该综合征早期诊治可使部分患者的症状缓解及早发现潜在的肿瘤早期治疗，可以提高患者的生命质量和延长寿命。

4副肿瘤综合症引发什么疾病

副肿瘤病变可累及神经系统的任何部位如脑，脊髓，周围神经，神经-肌肉接头和肌肉等，副肿瘤综合征可分10余种，根据受损部位不同表现为不同的临床症状，体征，副肿瘤综合征按主要累及的部位可分为：

1、累及中枢神经系统：包括小脑变性（PCD），副肿瘤性脑脊髓炎（PEM），副肿瘤性斜视性眼阵挛-肌阵挛（POM）及脊髓炎等。

2、累及周围神经：少见，不足1％的癌症患者出现累及周围神经的PNS，包括亚急性感觉神经元病（SSN），亚急性运动神经病（SMN），感觉-运动或自主神经元病等。

3、累及神经-肌肉接头及肌肉：如Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS），皮肌炎，多发性肌炎及坏死性肌病等。

5副肿瘤综合症应该做哪些检查

患者血清和CSF中可检出五种与本综合征有关的主要抗体

1、抗-Hu抗体（抗神经元抗体），与副肿瘤性脑脊髓炎有关。

2、抗-Yo抗体，是特异性抗小脑Purkinje细胞抗体（anti-Purkinjecellantibody，APCA），与副肿瘤性小脑变性和生殖系统或妇科肿瘤有关。

3、抗-Ri抗体（抗神经元骨架蛋白抗体），与副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛和乳腺癌相关。

4、癌症相关性视网膜病（CAR）抗体。

5、抗电压门控钙通道抗体，见于LEMS及僵人综合征（SMS）患者，前三种抗体具有相当的特异性，可证实癌肿的存在，使医生针对相关的脏器进行检查。

副肿瘤综合征主要依据患者的临床表现及相关的抗体检查，未发现原发性肿瘤前易误诊，临床遇到持续神经系统症状的患者难以解释时应疑诊PNS，神经科医生对本综合征的警惕性尤为重要。

某些PNS患者有特征性表现，如PCD，POM及Lambert-Eaton综合征等常提示与肿瘤有关，如系统检查未发现癌肿，需定期复查，脑脊液及电生理检查有助于诊断，血清或CSF特异性自身抗体可确诊PNS和提示潜在的肿瘤性质。

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