骨膜性软骨肉瘤是较少见的一种亚型，将其分为一类是因其有独特的解剖和组织学特点，并且也因为其预后比中心性软骨肉瘤好。
1骨膜性软骨肉瘤的病因
骨膜性软骨肉瘤的病因尚未完全明白，有学者认为可能与遗传，外伤，营养等因素有关。本病好发于股骨，胫骨和肱骨，几乎不发生于短骨或扁平骨，症状主要为肿胀。
2软骨肉瘤是怎么引起的？
软骨肉瘤发病原因不明。本瘤是从软骨细胞或间胚叶组织发生，并起源于躯体任何软骨内化骨的骨骼。GiovanniTallini等学者研究发现软骨骨瘤患者常常会多一条7号染色体。GⅢ软骨骨瘤患者常有17p1的异常。提示CerbB-2癌基因异常表达，7号染色体的增多，17p1的改变可能与软骨肉瘤的发生有关。
软骨肉瘤实验性病理认为软骨肉瘤与病毒感染有关，而边缘型软骨肉瘤与遗传因素有关。大体病理软骨肉瘤多数瘤体较大，一般肿瘤最大直径均超过4cm，大的可达到20cm以上。有报道称有50％的软骨肉瘤最大直径超过10cm。发生在髂骨、肩胛骨、肋骨等扁平或不规则骨上的软骨肉瘤，常常是肿瘤长到很大才出现临床症状，中央型软骨肉瘤常发生在长管状骨且常造成骨皮质破坏和侵入到软组织当中，这是它区别于内生软骨瘤的重要特点。周缘型软骨肉瘤外观上是一个大的骨外的结节状肿瘤，即便是侵入了软组织，常常也有较好的分界线。软骨帽盖的厚度及形状对诊断有帮助。在成人良性骨软骨瘤的软骨帽盖厚度常小于1cm，若软骨帽盖厚度大于1cm，可疑恶性；大于2cm则可肯定有恶性变。在儿童和青少年例外，他们的良性骨软骨瘤帽盖厚度可达2.5～3.0cm。除此之外，典型的良性骨软骨瘤的帽盖是均匀而光滑的，但在软骨肉瘤，则为不规则，粗糙或呈颗粒状。
大体标本切面中，肿瘤呈分叶状，灰白色或灰蓝色具有光泽的透明软骨。肿瘤的内容是坚实的，但在没有钙化的区域用力易于切开。在一些病例中可有出血，黏液样变及囊性变。中央型软骨肉瘤的髓内界限，单凭肉眼难以分清，因其边缘常常模糊不清，这一点与成骨肉瘤不同，后者的肿瘤大体范围常易确定。在分化较好的软骨肉瘤中，常有斑点状的黄至黄白色钙化灶。
3软骨肉瘤是由什么原因引起的？
(一)发病原因
发病原因不明。本瘤是从软骨细胞或间胚叶组织发生，并起源于躯体任何软骨内化骨的骨骼。Giovanni Tallini等学者研究发现软骨骨瘤患者常常会多一条7号染色体。GⅢ软骨骨瘤患者常有17p1的异常。提示CerbB-2癌基因异常表达，7号染色体的增多，17p1的改变可能与软骨肉瘤的发生有关。
(二)发病机制
1.软骨肉瘤发病原因不明，实验性病理认为软骨肉瘤与病毒感染有关，而边缘型软骨肉瘤与遗传因素有关。
2.大体病理 软骨肉瘤多数瘤体较大，一般肿瘤最大直径均超过4cm，大的可达到20cm以上。有报道称有50％的软骨肉瘤最大直径超过10cm。发生在髂骨、肩胛骨、肋骨等扁平或不规则骨上的软骨肉瘤，常常是肿瘤长到很大才出现临床症状，中央型软骨肉瘤常发生在长管状骨且常造成骨皮质破坏和侵入到软组织当中，这是它区别于内生软骨瘤的重要特点。周缘型软骨肉瘤外观上是一个大的骨外的结节状肿瘤，即便是侵入了软组织，常常也有较好的分界线。软骨帽盖的厚度及形状对诊断有帮助。在成人良性骨软骨瘤的软骨帽盖厚度常小于1cm，若软骨帽盖厚度大于1cm，可疑恶性;大于2cm则可肯定有恶性变。在儿童和青少年例外，他们的良性骨软骨瘤帽盖厚度可达2.5～3.0cm。除此之外，典型的良性骨软骨瘤的帽盖是均匀而光滑的，但在软骨肉瘤，则为不规则，粗糙或呈颗粒状。
大体标本切面中，肿瘤呈分叶状，灰白色或灰蓝色具有光泽的透明软骨。肿瘤的内容是坚实的，但在没有钙化的区域用力易于切开。在一些病例中可有出血，黏液样变及囊性变。中央型软骨肉瘤的髓内界限，单凭肉眼难以分清，因其边缘常常模糊不清，这一点与成骨肉瘤不同，后者的肿瘤大体范围常易确定。在分化较好的软骨肉瘤中，常有斑点状的黄至黄白色钙化灶。
3.显微镜检查 在软骨肉瘤当中，对高度恶性及分化差的软骨肉瘤诊断容易，而区分低度恶性及分化较好的软骨肉瘤与内生软骨瘤则很困难。有人提出，基于软骨肉瘤的肿瘤细胞数目、细胞分化程度、核分裂程度等组织学特点，可将软骨肉瘤分为4级(Ⅰ～Ⅳ)，数字越小，表明肿瘤分化程度高，侵袭性小，据统计多数病例属于Ⅰ、Ⅱ级。
通常情况下，软骨肉瘤含丰富的圆形至卵圆形的有肥硕核的细胞，细胞核深染;有大量双核细胞、单核或多核的巨大肿瘤细胞。在高度恶性肿瘤中，这种细胞具有多形性，有时能见到有丝分裂，软骨肉瘤多由软骨小叶组成，这些小叶与通常在良性内生软骨瘤中所见的不同，没有编织骨或板层骨组成的周围边界。良性骨软骨瘤恶性变前后的组织学鉴别，主要根据细胞的排列，在软骨肉瘤中细胞排列杂乱无章，而在骨软骨瘤中软骨细胞呈颗粒状排列。
4影响软骨肉瘤预后的因素
临床研究表明软骨肉瘤是起源于软骨细胞的骨恶性肿瘤，对于身体的损伤是特别大的，临床治疗时准确判断其恶性程度，彻底清除肿瘤组织是减少复发，也是取得良好治疗效果和良好预后的必要条件。那么影响软骨肉瘤预后的因素有哪些呢?
1.病变的部位位于四肢长骨端的软骨肉瘤，-般发现较早，较易瘤段切除，瘤体彻底刮除比较容易，相应复发率低。位于脊柱或骨盆的肿瘤，于术较难彻底切除，因此易复发。
2.病理分级一般认为在病理分级属I级及H级的软骨肉瘤，预后较好。在病理分级属田级的软骨肉瘤预后较差。对于那些临床表现上有所发展的位于骨盆的软骨病损，有时显微镜下检查相当困难。有时临床医生不能过分依赖组织学表现来作为诊断治疗及预后的依据。如相同的组织学表现的两位软骨肿瘤病人，可以有完全不同的临床表现，一名生长期儿童的掌骨软骨病损可以完全是良性的，而成人的股骨或肢骨上相同病损确有恶性的倾向。因此，在诊断软骨病损时，应根据患者的年龄、发病部位及病理学检查共同作出诊断病理检查在判定肿瘤性质和恶性程度上仍有一定参考价值，但在治疗上应以临床、放射线和病理结合的方法作出决定，才能取得较好的预后。
3.治疗方法一般认为病段切除或截肢术，清除肿瘤较为彻底，预后要比刮除植骨术为好。应该说大部分病例经及时治疗，可以得到治愈，并保留满意关节功能。所谓复发，多系因原发灶肿瘤细胞去除不彻底之故。因此，手术方法的设计应以肿瘤是否有向近邻组织和骨能侵袭蔓延恶性生物学行为以及是否复发的因素出发。对于可以大块或病段切除的部位，不管病理分级如何，均应作肿瘤整块切除。对复发多次。井有病理分级升级情况者，或已有广泛软组织浸润悬挂。应考虑作病段切除再植术，否则应考虑截肢复发和远隔部位转移局部复发和远隔部位转移是影响预后的重要因素，有肺转移者预后差，未发玉言转移者预后相对较好。
对于影响软骨肉瘤预后的因素相信大家都有了一定的了解，希望患有软骨肉瘤的患者一定要注意这些方面，尽量的避免疾病的加重或者癌细胞的扩散，另外也要定期的进行检查，以最快的得到疾病的信息。
5软骨肉瘤有什么组织学特点？
软骨肉瘤是临床上一种很常见的原发性恶性骨肿瘤，在所有的原发性恶性骨肿瘤中，其发病率在第二位。软骨肉瘤一般生长缓慢，开始时为不转移的原发性肿瘤，后来，随着疾病的发展，肿瘤不断进展，侵袭性生长，并可以发生转移。根据肿瘤不同的组织学特点，可以将软骨肉瘤分为不同的类型。
软骨肉瘤传统性软骨肉瘤有进一步分为1-3级，反应肿瘤的临床行为。大约90％的传统性软骨肉瘤为低-中度性肿瘤，临床行为不活跃、转移倾向低。仅5-10％的传统性软骨肉瘤达到3级，转移性强。
软骨肉瘤大体表现为分叶状透明软骨结节，与正常软骨有一定程度的相像。软骨肉瘤分叶状肿瘤的边缘为比较致密的矿化区，呈白色的粉笔状或黄色的颗粒状。软骨肉瘤可存在广泛的灶性象牙样的软骨内骨化。另一方面，软骨肉瘤也可呈质软的粘液样，伴有出血和坏死。中低度软骨肉瘤通常表现为软骨性，中央伴囊性变。恶性度更高的软骨肉瘤则多呈灰色，质脆，易出血。
软骨肉瘤显微镜下病灶表现为显而易见的软骨性病变。肿瘤细胞像正常的软骨细胞一样位于陷窝内，周围被透明软骨包绕。软骨肉瘤病灶内可有不同程度的钙化、粘液样改变或灶性的软骨内骨化。软骨肉瘤的小叶大小不一，直径可从1毫米到数毫米。软骨肉瘤小叶之间可以被狭窄的纤维血管带分隔。在外周，可以看见肿瘤小叶穿透骨髓腔隙吞噬松质骨小梁。软骨肉瘤在髓腔内通常没有或只有很少的反应骨。皮质骨破坏区可见骨膜新生骨。肿瘤细胞可均匀地分布在软骨基质中，也可以聚集成小簇。软骨细胞的细胞浆显示出明显的多泡性或气球样。
从诊断的角度，软骨肉瘤可以分为两大类，中低度肿瘤和高度恶性肿瘤。低度恶性或交界性软骨肉瘤与良性的内生软骨瘤很相像，其诊断不能仅凭病理学检查，更需要临床证据的支持。而2级和3级的软骨肉瘤则可以通过显微镜独立诊断。
总的来说，孤立的软骨性病变，如果细胞丰富，并有开放性染色质、核仁明显、细胞核多形性和双核等现象时，应该怀疑低度恶性的软骨肉瘤。但是诊断软骨肉瘤需要结合临床和影像学检查。
软骨肉瘤软骨性病灶如果镜下显示明显的细胞核异型性、不典型的有丝分裂，以及多个多形性或多核软骨细胞就可以诊断软骨肉瘤。软骨肉瘤与其他骨与软组织肉瘤相反，软骨肉瘤的组织学分级与临床行为有很好的相关性。软骨肉瘤的不同级别很大程度上反映了该肿瘤的生物学行为特性。
软骨肉瘤的临床表现没有特异性，病变发生时，通常表现为缓慢发展的疼痛，开始时并未引起患者注意。软骨肉瘤的肿瘤肿块有时候可以触及，当肿瘤病变发展到神经系统是，可以尝试相应的神经损害表现。软骨肉瘤可以通过影像学检查等方法尽心检测。
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