橄榄体脑桥小脑萎缩诊断鉴别,橄榄体脑桥小脑萎缩的预防,不知疲倦的暗枫1988今天给广大网友提供了橄榄体脑桥小脑萎缩的相关经验，觉得有帮助的朋友就分享和收藏吧，觉得有不足的朋友，也可以留言指出，我们会不断的改进。努力做到最好，能够对广大朋友起到帮助。橄榄体脑桥小脑萎缩，是一种以小脑性共济失调和脑干损害为主要临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。1891年Menzel最早报道了2例临床表现为帕金森综合征、自主神经功能衰竭和锥体束损害的患者，符合目前多系统萎缩病的临床和病理改变。1900年Dejerine和Thomas将出现这组临床表现的患者命名为OPCA。以后的神经病学和病理学研究发现，许多OPCA患者具有家族遗传的倾向，表现为常染色体显性或隐性遗传，现已归类在遗传性脊髓小脑共济失调中的SCA-1型。而一些散发性的OPCA病例主要表现为轻度的小脑性共济失调，在此基础
1橄榄体脑桥小脑萎缩是怎么引起的
一、发病原因
许多OPCA患者具有家族遗传的倾向，表现为常染色体显性或隐性遗传，现已归类在遗传性脊髓小脑共济失调中的SCA-1型。只有散发型患者才归为MSA。可参见多系统萎缩病。
二、发病机制
发病机制尚不完全清楚。有以下相关因素。
1、生化异常OPCA的生化改变涉及氨基酸类神经递质及有关酶、乙酰胆碱及其酶活性、单胺类递质、喹啉酸有关酶以及嘌呤、甘油磷酸乙醇胺、硫胺等变化。对这些生化改变尤其是兴奋性氨基酸类递质的进一步研究，对揭示本病的病因及发病机制具有重要意义。
(1)氨基酸类神经递质及有关酶的改变：某些作者发现患者小脑皮质中N-甲基D-天门冬氨酸(N-methyl-D-aspartate，NMDA)减少，牛磺酸增多，前者为橄榄-小脑纤维的兴奋性递质，后者为抑制性递质。推测可能某种因素引起代谢障碍，导致某些神经元对氨基酸类神经递质的兴奋毒性损伤敏感。而氨基酸含量减少可能是这种代谢障碍的结果。并通过动物实验证明，谷氨酸的大部分毒性通过NMDA作中介。Bebin等的实验表明，脑氨基酸水平降低与神经元脱失存在相关性。因此，有人认为OPCA发病机制与兴奋性氨基酸的兴奋毒性有关。
有人对OPCA患者脑脊液中氨基酸含量进行测定，发现谷氨酸水平显著降低，而丙氨酸、甘氨酸、蛋氨酸(甲硫氨酸)和缬氨酸浓度升高。蛋氨酸在脑内参与多种生化过程，其在OPCA中的病理生理作用尚需进一步研究，甘氨酸作为一种抑制性神经递质，可能起谷氨酸受体激动剂的作用，故它可能与谷氨酸代谢有关，在成人型OPCA中起病理生理作用。
一些作者在OPCA患者的白细胞中测到谷氨酸脱氢酶(glutamatedehydrogenase，GDH)降低至正常人的1/3。多数研究表明，OPCA患者脑组织中GDH、苹果酸脱氢酶活性正常，但发现周围血白细胞、淋巴细胞及血小板中GDH等多种酶活性降低。Iwatsuji等则发现OPCA患者血液淋巴细胞总GDH活性和热稳定GDH活性均显著降低，认为淋巴细胞GDH活性与谷氨酸能神经元代谢有关。Sorbi等对OPCA患者血小板中7种线粒体酶活性进行测定，发现6例显性遗传OPCA患者中，仅GDH活性降低，8例非显性遗传OPCA患者中GDH、丙酮酸脱氢酶复合体、缬氨酸脱氢酶、琥珀酸脱氢酶和枸橼酸盐合成酶5种酶活性均下降。由此可见，脑组织中酶活性无显著改变，而周围血液中酶活性降低。某些作者认为周围GDH活性缺陷似乎并不表明脑GDH有缺陷。但有的作者指出在有GDH活性缺陷的OPCA患者病理检查所显示脑的改变，均是由接受谷氨酸能支配的神经元选择性受累。
(2)乙酰胆碱及其酶活性改变：小长谷正明等用Ellman方法测定16例OPCA患者脑脊液中乙酰胆碱酯酶(AchE)活性，发现脑脊液中AchE活性下降与Mm的脑桥底部、小脑蚓部的萎缩程度呈正相关，认为与其他变性病相比，脑脊液AchE活性改变更能反映脑桥小脑系胆碱能神经元的活动。
(3)单胺类神经递质的改变：单胺类神经递质的水平改变，表明OPCA神经病变可能累及基底神经节。
(4)喹啉酸有关酶的改变：Kish等对11例OPCA尸检脑应用放射化学方法测定喹啉酸的两个代谢酶：3-羟基邻氨基苯甲酸氧化酶(3HAO)和喹啉酸磷酸核糖基转移酶(QPRT)的活性，发现小脑皮质中3HAO活性正常，QPRT活性显著增高，枕叶皮质两酶活性无明显改变。这组患者中，小脑皮质蒲肯野细胞严重脱失，颗粒细胞相对保留。喹啉酸具有比谷氨酸强得多的兴奋性神经毒性。QPRT为喹啉酸分解代谢酶，其活性升高，可能是对喹啉酸敏感的颗粒细胞的一种保护机制。
(5)其他：嘌呤代谢异常、膜磷脂代谢异常、硫胺的变化等也可能参与发病。Pedraza等研究了29例OPCA患者血液、脑脊液中硫胺水平，发现血液中硫胺水平无显著改变，而脑脊液中水平显著下降，作者认为由于OPCA患者小脑萎缩严重，因而可解释这一结果。
此外，也有报告与维生素E缺乏有关。关于以上异常其中哪些是关键性生化改变尚难判断。深入研究氨基酸类神经递质改变，对揭示本病病因及发病机制可能具有重要意义。
2、病毒感染学说有人推测可能由一个不明的致病因素(可能是慢病毒)作用在神经元的核酸而致。有些学者从患者小脑皮质中找到病毒壳核而认为本病的发生与病毒感染有关。Dennis通过对两例小脑活检组织的电镜观察，发现小脑皮质轴突有结晶样包涵体和排列成阵的蚓状管，其类似某些副黏病毒核衣壳及某些病毒感染的核包涵体结构，故认为病毒感染可能参与本病的发病机制。
已知某些病毒可引起染色体异常，也可嵌入宿主的基因组，破坏核酸的完整性，因此这些病毒就可能像一个异常基因那样导致细胞蛋白或酶合成障碍。
3、基因缺陷可能由于基因突变所致。另外，散发性OPCA患者与遗传性OPCA患者无论临床上还是病理上均极其相似，因此，分子生物学方面需进一步研究。Eadie指出缺陷基因影响Essik胚胎细胞带化学结构而发病。
4、少突胶质细胞胞质内包涵体见MSA。
5、其他外伤、感染及精神创伤等可能促进本病的发生及发展。
6、病理改变参见MSA。OPCA主要的病理改变位于延髓橄榄核、脑桥基底核、小脑半球、小脑中脚及部分下脚，特别是橄榄隆起变窄细。除此之外，脑干诸核、舌下神经核、面神经核、红核、黑质和基底核以及大脑皮质、脊髓前角、脊髓后索、脊髓小脑束等神经细胞均可受损，而小脑蚓部、齿状核、脑桥被盖部及皮质脊髓束等则较为完好无损。
2橄榄体脑桥小脑萎缩是由什么原因引起的？
(一)发病原因
许多OPCA患者具有家族遗传的倾向，表现为常染色体显性或隐性遗传，现已归类在遗传性脊髓小脑共济失调中的SCA-1型。只有散发型患者才归为MSA。可参见多系统萎缩病。
(二)发病机制
发病机制尚不完全清楚。有以下相关因素。
1.生化异常 OPCA的生化改变涉及氨基酸类神经递质及有关酶、乙酰胆碱及其酶活性、单胺类递质、喹啉酸有关酶以及嘌呤、甘油磷酸乙醇胺、硫胺等变化。对这些生化改变尤其是兴奋性氨基酸类递质的进一步研究，对揭示本病的病因及发病机制具有重要意义。
(1)氨基酸类神经递质及有关酶的改变：某些作者发现患者小脑皮质中N-甲基D-天门冬氨酸(N-methyl-D-aspartate，NMDA)减少，牛磺酸增多，前者为橄榄-小脑纤维的兴奋性递质，后者为抑制性递质。推测可能某种因素引起代谢障碍，导致某些神经元对氨基酸类神经递质的兴奋毒性损伤敏感。而氨基酸含量减少可能是这种代谢障碍的结果。并通过动物实验证明，谷氨酸的大部分毒性通过NMDA作中介。Bebin等的实验表明，脑氨基酸水平降低与神经元脱失存在相关性。因此，有人认为OPCA发病机制与兴奋性氨基酸的兴奋毒性有关。
有人对OPCA患者脑脊液中氨基酸含量进行测定，发现谷氨酸水平显著降低，而丙氨酸、甘氨酸、蛋氨酸(甲硫氨酸)和缬氨酸浓度升高。蛋氨酸在脑内参与多种生化过程，其在OPCA中的病理生理作用尚需进一步研究，甘氨酸作为一种抑制性神经递质，可能起谷氨酸受体激动剂的作用，故它可能与谷氨酸代谢有关，在成人型OPCA中起病理生理作用。
一些作者在OPCA患者的白细胞中测到谷氨酸脱氢酶(glutamate dehydrogenase，GDH)降低至正常人的1/3。多数研究表明，OPCA患者脑组织中GDH、苹果酸脱氢酶活性正常，但发现周围血白细胞、淋巴细胞及血小板中GDH等多种酶活性降低。Iwatsuji等则发现OPCA患者血液淋巴细胞总GDH活性和热稳定GDH活性均显著降低，认为淋巴细胞GDH活性与谷氨酸能神经元代谢有关。Sorbi等对OPCA患者血小板中7种线粒体酶活性进行测定，发现6例显性遗传OPCA患者中，仅GDH活性降低，8例非显性遗传OPCA患者中GDH、丙酮酸脱氢酶复合体、缬氨酸脱氢酶、琥珀酸脱氢酶和枸橼酸盐合成酶5种酶活性均下降。由此可见，脑组织中酶活性无显著改变，而周围血液中酶活性降低。某些作者认为周围GDH活性缺陷似乎并不表明脑GDH有缺陷。但有的作者指出在有GDH活性缺陷的OPCA患者病理检查所显示脑的改变，均是由接受谷氨酸能支配的神经元选择性受累。
(2)乙酰胆碱及其酶活性改变：小长谷正明等用Ellman方法测定16例OPCA患者脑脊液中乙酰胆碱酯酶(AchE)活性，发现脑脊液中AchE活性下降与Mm的脑桥底部、小脑蚓部的萎缩程度呈正相关，认为与其他变性病相比，脑脊液AchE活性改变更能反映脑桥小脑系胆碱能神经元的活动。
(3)单胺类神经递质的改变：单胺类神经递质的水平改变，表明OPCA神经病变可能累及基底神经节。
(4)喹啉酸有关酶的改变：Kish等对11例OPCA尸检脑应用放射化学方法测定喹啉酸的两个代谢酶：3-羟基邻氨基苯甲酸氧化酶(3HAO)和喹啉酸磷酸核糖基转移酶(QPRT)的活性，发现小脑皮质中3HAO活性正常，QPRT活性显著增高，枕叶皮质两酶活性无明显改变。这组患者中，小脑皮质蒲肯野细胞严重脱失，颗粒细胞相对保留。喹啉酸具有比谷氨酸强得多的兴奋性神经毒性。QPRT为喹啉酸分解代谢酶，其活性升高，可能是对喹啉酸敏感的颗粒细胞的一种保护机制。
(5)其他：嘌呤代谢异常、膜磷脂代谢异常、硫胺的变化等也可能参与发病。Pedraza等研究了29例OPCA患者血液、脑脊液中硫胺水平，发现血液中硫胺水平无显著改变，而脑脊液中水平显著下降，作者认为由于OPCA患者小脑萎缩严重，因而可解释这一结果。
此外，也有报告与维生素E缺乏有关。 关于以上异常其中哪些是关键性生化改变尚难判断。深入研究氨基酸类神经递质改变，对揭示本病病因及发病机制可能具有重要意义。
2.病毒感染学说 有人推测可能由一个不明的致病因素(可能是慢病毒)作用在神经元的核酸而致。有些学者从患者小脑皮质中找到病毒壳核而认为本病的发生与病毒感染有关。Dennis通过对两例小脑活检组织的电镜观察，发现小脑皮质轴突有结晶样包涵体和排列成阵的蚓状管，其类似某些副黏病毒核衣壳及某些病毒感染的核包涵体结构，故认为病毒感染可能参与本病的发病机制。
已知某些病毒可引起染色体异常，也可嵌入宿主的基因组，破坏核酸的完整性，因此这些病毒就可能像一个异常基因那样导致细胞蛋白或酶合成障碍。
3.基因缺陷 可能由于基因突变所致。另外，散发性OPCA患者与遗传性OPCA患者无论临床上还是病理上均极其相似，因此，分子生物学方面需进一步研究。Eadie指出缺陷基因影响Essik胚胎细胞带化学结构而发病。
4.少突胶质细胞胞质内包涵体见MSA。
5.其他 外伤、感染及精神创伤等可能促进本病的发生及发展。
6.病理改变 参见MSA。OPCA主要的病理改变位于延髓橄榄核、脑桥基底核、小脑半球、小脑中脚及部分下脚，特别是橄榄隆起变窄细。除此之外，脑干诸核、舌下神经核、面神经核、红核、黑质和基底核以及大脑皮质、脊髓前角、脊髓后索、脊髓小脑束等神经细胞均可受损，而小脑蚓部、齿状核、脑桥被盖部及皮质脊髓束等则较为完好无损。
3脑萎缩的发病原因有哪些
脑萎缩是指由于各种原因导致脑组织本身发生器质性病变而产生萎缩的一类神经精神性疾病。脑萎缩包括小儿脑萎缩、成人脑萎缩。以老年多见。萎缩在临床最主要的症状是痴呆，尤其是老年易引起老年痴呆症。脑萎缩属中医“痴呆”、“健忘”、“眩晕”、“痿证”、“震颤”等范畴。中医认为本病虽病位在脑，但与各脏腑功能密切相关，病理机制属本虚标实。
本病系多因性的。由遗传、脑外伤、中毒后遗症、脑梗塞、脑炎脑膜炎、脑缺血、缺氧、脑血管畸形、脑部肿瘤、脑中风、癫痫长期发作、烟酒量过度、营养不良、甲状腺功能病变、脑动脉硬化、煤气中毒、酒精中毒等引起脑实质破坏和神经细胞的萎缩、变形、消失，其中最主要的致病因素是脑血管长期慢性缺血而造成的。
4脑萎缩是怎样形成的呢?
核心提示: 脑血管病：是导致"脑萎缩、痴呆症"最为常见的病因。主要有脑梗塞、脑血栓、脑出血等疾病，由于血液粘稠度增高、血流变慢、血管壁粗糙等一系列因素，引起的附壁血栓形成、血管腔变窄甚至堵塞，导致了血管分部区域的脑组织细胞缺血、缺氧、萎缩甚至坏死，最终形成脑萎缩、痴呆直至死亡。
许多人对脑萎缩没有正确的认识，只是听说过脑萎缩这个疾病而已。脑萎缩疾病多发于40岁以上的人群较多，尤其是老年群更应该注重好自己的身体健康，以免脑萎缩给身体带来痛苦折磨。想要彻底避免脑萎缩，首先要了解清楚，究竟哪些原因导致了脑萎缩。下面，小编给大家介绍，脑萎缩形成的情况。
1、脑外伤、癫痫的持续发作以及脑积水等原因。此外，老年长期情绪抑郁、离群独居、丧偶、文盲、低语言水平、缺乏体力及脑力锻炼等，也可加快脑衰老的进程，诱发脑萎缩、痴呆。
2、遗传因素：国内外许多研究都证明，脑萎缩、老年痴呆患者的后代有更多机会患上此病。
3、内分泌疾患：如糖尿病、高血脂、甲状腺功能低下症和副甲状腺功能低下症都可能引起脑萎缩、痴呆。
4、脑血管病：是导致"脑萎缩、痴呆症"最为常见的病因。主要有脑梗塞、脑血栓、脑出血等疾病，由于血液粘稠度增高、血流变慢、血管壁粗糙等一系列因素，引起的附壁血栓形成、血管腔变窄甚至堵塞，导致了血管分部区域的脑组织细胞缺血、缺氧、萎缩甚至坏死，最终形成脑萎缩、痴呆直至死亡。
5、肿瘤：恶性肿瘤引起代谢紊乱，脑肿瘤也可直接损伤脑组织导致脑萎缩、痴呆。
6、药物及其他物质中毒：酗酒、慢性酒精中毒者引起的脑萎缩、痴呆并不少见，但是还没有被人们所认识。一氧化碳中毒也是常见的导致急性脑萎缩、痴呆的原因之一。
中年人们平时应多陶冶自己的情操，保持好自己的情绪，尽量避免动怒发脾气。做到合理饮食，不贪吃生冷和辛辣刺激的食物，少吃油腻多吃素的，多喝白开水，少喝饮料，男性朋友应戒除烟酒。每天看看书，多和亲人们交流沟通，提高自己的记忆力。
5脑萎缩的致病因素是什么
脑萎缩这样的疾病，我们必须要了解其致病因素是什么，否则整个治疗的过程中，我们都会觉得很迷茫，这样的话，我们的治疗最终就无法有很好的效果。那么，脑萎缩的致病因素是什么呢?下面就给大家介绍一下。
本病系多因性的。由遗传、脑外伤、中毒后遗症、脑梗塞、脑炎脑膜炎、脑缺血、缺氧、脑血管畸形、脑部肿瘤、脑中风、癫痫长期发作、烟酒过度、营养不良、甲状腺功能病变、脑动脉硬化、煤气中毒、酒精中毒等引起脑实质破坏和神经细胞的萎缩、变形、消失，其中最主要的致病因素是脑血管长期慢性缺血而造成的。
人类从胚胎发育开始到步入暮年，无论从机体的宏观还是微观的各个方面都在不断地进行物质代谢与能量代谢以获取营养并清除不利于自身生理功能的有害因素，从而使自己更适应于不断变化的机体内外环境。完成这一功能的关键必须有丰富的氧，即在有效的血液循环下，有足够的红细胞携带氧而在其功能和形态方面受损。
而当这种损伤还不致引起其生理功能有严重改变时，即出现了健康人的衰老，若发生在人类的脑组织即为健康老年的脑萎缩。老年红细胞变形能力下降，则微血管的有效血液灌注不足，脑组织处于慢性缺血、缺氧状态，脑细胞形态及功能必将受到影响，即形成脑萎缩。
同时，血脂异常在造成老年脑萎缩者，脑循环灌注不良起着重要的作用。还有研究发现显著白质萎缩者高血压发生率明显高于显著皮质萎缩者，由此分析，动脉粥样硬化及高血压小动脉硬化在老年性脑萎缩的形成中均有一定作用，大脑皮层主要由脑内大的血管分支供血，皮层区有丰富的毛细血管网，当红细胞变形能力下降时，红细胞通过毛细血管的量下降，不能输送足够的氧满足皮层神经元代谢需要，即发生了皮层萎缩。
脑白质主要由中小动脉供血，而高血压者易于发生小动脉透明性变，纤维素样坏死、硬化，导致小动脉管壁的增厚，弹性下降，血管阻力增加，血流灌注不足，高脂血症更加重了动脉硬化的形成。因此，认为高血压、高血脂可能为脑白质萎缩的一个原因。假如上述脑皮质萎缩和脑白质萎缩的原因同在，就有可能既有白质萎缩又有皮质萎缩，且随着时间的推移，混合性脑萎缩的患者会增多。
本病的病变可见脑回变平，脑沟增宽，脑室脑池扩大，脑重量减轻。多见大脑皮质萎缩，因部位和涉及范围不同又可分为局限性和弥漫性脑萎缩。
这些就是我们常见的脑萎缩的致病因素了。类似于脑萎缩这样的疾病，我们必须要搞清楚到底是什么因素导致的，这样的话，我们就能够在最终治疗的时候，找准病因，一针见血，效果才能够直达病灶。
如果觉得《橄榄体脑桥小脑萎缩的预防》对你有帮助，请点赞、收藏，并留下你的观点哦！
