小儿两性畸形的并发症,小儿两性畸形有哪些症状,不知疲倦的爱要什么全凭你今天给广大网友提供了小儿两性畸形的相关经验，觉得有帮助的朋友就分享和收藏吧，觉得有不足的朋友，也可以留言指出，我们会不断的改进。努力做到最好，能够对广大朋友起到帮助。两性畸形又称两性人，它包括各种因染色体异常、性腺发育异常和内分泌紊乱所引起的内、外生殖器官及第二性征的发育畸形。两性畸形(hermaphroditism或ambiguousgenitalia)是性分化异常的结果，是指表型性别呈不能确定的间性状态或是表型性别与性腺性别或遗传性别呈矛盾表现。从病理角度分为性腺和外生殖分化异常。
1小儿两性畸形的症状有哪些？
1.真两性畸形
(1)出生时：外生殖器不易辨认为男或女，多数有阴茎。
(2)青春期发育中：两性的特征逐渐显露，如乳房发育、阴茎长大，甚至行经。
(3)生殖器：外生殖器为两性。如有阴茎，阴囊分为二侧似大阴唇，阴囊中可有睾丸或卵睾。有阴道。有睾丸的一侧内生殖器为附睾、精索，有卵巢的一侧有宫颈、子宫及输卵管。子宫发育可能不良。
2.假性性早熟
(1)XY单纯性腺发育不全：
①青春期前：为完全正常的女孩表型。
②青春期：身材长高，女性性征不发育，无月经来潮。
③其他：内、外生殖器呈幼女型。如性腺发生恶变，则盆腔有包块，甚至腹水。
(2)睾丸女性化：
①青春期前：为正常女性，或基本为女性伴阴蒂较大。
②青春发育后：出现女性性征，但无腋毛(或少)及阴毛(或少量)，无月经来潮。
③有睾丸：腹股沟或大阴唇内或可触及结节状物，小如黄豆，大如正常的睾丸。
④无子宫及输卵管：阴道短，无子宫及输卵管。
(3)雄激素合成不足：
①17α羟化酶缺乏：出生时为正常女性表型，青春期后不出现女性性征，无子宫，无月经，可能合并高血压，低血钾症。如为17α羟化酶部分缺乏，则临床症状不典型。
②17、20碳链酶缺乏：仅影响雄激素合成，外阴情况随缺乏程度为完全女性直至发育不良的男性，无子宫，无月经。乳房发育不良。
③17β羟类固醇脱氢酶缺乏：睾酮及雌二醇合成受阻。故外阴为女性或发育不良的男性，青春期后乳房发育，阴蒂增大，男性毛发分布，无子宫，无月经。
(4)女假两性畸形：出生时外生殖器为女性，或不同程度的男性化外阴。儿童期身高大于同龄孩，骨龄大于实龄，并可出现异性性早熟的症状，青春期后月经稀发。或伴有失钠及高血压症。内生殖器为女性。
根据上述症状和实验室检查可确诊。出生后，如对小儿的性别发生怀疑时，可进行性染色质、性染色体和尿17-酮、尿17-羟类固醇检查，若检查结果和性征表现不一致时，应引起注意，并作进一步检查，必要时剖腹探查以决定性别。
2小儿两性畸形的饮食
怀孕期间注意加强营养，多吃瘦肉、鸡汤、鱼汤以及牛奶等高蛋白的食物，同时多吃点蔬菜、水果类等富含维生素和纤维素的食物，这样能够提高孕妇的免疫力，养成良好的饮食习惯。平衡膳食，改变饮食习惯，低脂肪含量的饮食，少吃烧烤类肉食，多吃含纤维素成分的食物。另外孕妇还需做好孕前检查，减少病儿出生。
3小儿两性畸形的治疗方法有哪些？
治疗对两性畸形病儿要求在2岁前确定其性别，因2岁后的小儿对其性别已获得了相应的心理发展，如改变其性别，就有可能造成将来的心理变态。所以对2岁以上的两性畸形患儿的性别，应根据外生殖器的形态及社会性别来决定。并根据确定的性别，选择相应的成形手术，并在必要时给予相应的性激素治疗，以促使其符合性别的第二性征的发育。1.真两性畸形 手术切除与社会性别不一致的性腺，修复外阴使与社会性别一致。单纯性腺发育不良一旦确诊，立即切除性腺及发育不良的子宫，然后用女性激素替代治疗。如性腺已发生恶性变，则按恶性肿瘤处理。睾丸女性化 如睾丸在腹腔外，可于青春期发育完善后切除睾丸，然后行雌激素替代治疗。如睾丸在腹腔内，则早期切除。4.雄激素合成不足 如社会性别为女性，需切除睾丸，然后用女性激素替代治疗，同时补充肾上腺皮质激素。5.21及11β羟化酶缺乏症引起女孩男性化时，补充肾上腺皮质激素，切除增大的阴蒂。
4小儿两性畸形的检查项目有哪些？
1.染色体核型检查 末梢血及(或)性腺、皮肤的染色体核型检查：(1)真两性畸形：核型为46，XX;46，XY或46，XX/46，XY等嵌合型。(2)男假两性畸形：染色体为46，XY。(3)女假两性畸形：染色体为46，XX。2.内分泌检查(1)血雌二醇、睾酮：青春发育期测定有意义，XY单纯性腺发育不全时，E2及睾酮均低。睾丸女性化者，二者均升高，但E2低于正常女性。雄激素合成不足者，二者均低。而真性假两性畸形者，二者均高，可达正常范围。21及11β羟化酶缺乏者，睾酮增高，雌激素低于正常女性。(2)24h尿17-酮类固醇：雄激素增高者，排量增高。(3)血皮质醇：21-羟化酶缺乏时可能减少。做B超检查了解子宫、附件、阴道、前列腺、睾丸等情况。
5小儿家族性嗅神经-性发育不全综合征治疗前的注意事项
(一)治疗
本病征可用绒毛膜促性腺激素和(或)雄激素治疗，可以出现第二性征发育，血睾酮浓度可升至正常值。嗅觉缺失或失灵无特殊治疗。
(二)预后
本病征除生活质量较差外，对生命尚无影响。
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