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慢性肉芽肿病应该如何预防

时间:2023-12-05 16:02:46

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慢性肉芽肿病容易与哪些疾病混淆?慢性肉芽肿病应该如何预防?,慢性肉芽肿病让很多朋友都苦恼不已,这种疾病会严重影响身体健康,给工作生活和学习带来困扰,所以我们应该详细了解治疗这种疾病的方法和相关知识,以便更好的治疗。今天小编就带大家了解慢性肉芽肿病应该如何预防?吧。慢性肉芽肿病(CGD)是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。多数病人为男性。X-连锁隐性遗传;少数为常染色体隐性遗传。两性均可发病。主要缺陷是宿主吞噬细胞系统产生的过氧化氢不足,不能杀灭过氧化氢酶阳性菌,致感染广泛播散。肉芽肿是对比化脓性感染的一种反应,常有色素性类脂组织细胞浸润和包绕。临床表现以反复发生严重感染以及在反复感染的部位形成色素沉着性肉芽肿为特征。

1慢性肉芽肿病是什么?

慢性肉芽肿病(CGD)是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。多数病人为男性。X-连锁隐性遗传;少数为常染色体隐性遗传。两性均可发病。主要缺陷是宿主吞噬细胞系统产生的过氧化氢不足,不能杀灭过氧化氢酶阳性菌,致感染广泛播散。肉芽肿是对比化脓性感染的一种反应,常有色素性类脂组织细胞浸润和包绕。临床表现以反复发生严重感染以及在反复感染的部位形成色素沉着性肉芽肿为特征。

2慢性肉芽肿病有哪些表现及如何诊断?

临床表现

一般于幼年发病。特点是皮肤、肺和淋巴结反复发生感染。致病菌往往为过氧化氢酶产生菌,如金黄色葡萄球菌、沙雷氏菌、大肠埃希氏菌和假单胞菌,而引起化脓性淋巴腺炎、鼻炎、结膜炎、肺为和慢性皮炎,肝脓肿及骨髓炎也较常见。胃壁局限性肉芽肿可致胃窦狭窄。此外,尚可引起视网膜损害、慢性腹泻、肛周脓肿和脑脓肿等。可有皮肤肉芽肿,湿疹性皮炎,肝、脾大。在各受累器官中,可见到含有色素脂类的组织细胞形成的肉芽肿。病儿一般发育延迟。

诊断

根据婴幼儿反复发生皮肤,脏器化脓性感染,伴肝脾肿大者。粒细胞增多,NBT功能降低,即可确诊。

髓细胞cDNA或基因组DNA进行分子遗传学分析可协助诊断及分型,并可确定突变部位。可从胎儿绒毛膜或羊水细胞提取DNA做产前诊断。如缺乏上述手段可用.四唑氮蓝试验和取胎盘血分析。

3慢性肉芽肿病容易与哪些疾病混淆?

主要与反复感染者伴肝脾肿大者相鉴别。应做四唑氮蓝实验筛查白细胞功能。同时应与下述疾病鉴别:

1.G-6-PD缺乏症 患者白细胞G-6-PD活性也降低,一般为正常的80%左右。这种病人容易发生溶血性贫血及反复感染。由于酶的缺乏,白细胞中测不到单磷酸己糖旁路的代谢活动。它不能为亚甲蓝纠正,以此和CGD区别。

2.白细胞谷胱甘肽过氧化酶缺乏症病情较CGD轻,家族中无杂合子患者。

3.家族脂色素组织细胞增生症 起病晚,仅女性发病。其粒细胞缺陷与CGD相似。

4.阑尾周围的慢性肉芽肿应注意与升结肠癌相鉴别:位于腹膜后的阑尾,由于长期的阑尾慢性炎症,阑尾渗出,腹膜后组织包裹,反复的渗出包裹而逐渐增大,吸收的过程中形成了阑尾周围慢性肉芽肿。从外观上、质地上,肉眼很难与恶性肿瘤相区别。但回顾发热、右下腹疼痛及腹泻等病史,均符合阑尾周围慢性肉芽肿之临床表现。

4慢性肉芽肿病可以并发哪些疾病?

本病长见的并发症:

1.反复发生感染 如肺炎,脓胸,肺脓肿,肠炎和结肠炎,可至肛瘘。常见于肝脏、脾脏、肺及骨骼发生脓肿,发生脑的曲霉脓肿。食管,小肠和输尿管可发生阻塞。

2.鼻炎;

3.胃窦狭窄;

3.慢性腹泻;

4.病儿发育延迟。常致身材矮小,并发红斑狼疮,幼年型类风湿性关节炎等。

5慢性肉芽肿病应该如何预防?

1.避免近亲结婚,有家族史的孕妇,可早期给予干预。建议做产前检查。

2.加强护理和营养 以提高患者的抵抗力和免疫力。

3.预防感染 应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。

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