53岁的宋女士在单位组织的体检中查出了右肺占位，得知这个结果后宋女士一时不能接受，大哭大闹几天后最终在家人劝说下住院治疗，经过更加仔细的检查后医生怀疑宋女士得的并不是肺癌，而是一种罕见的肺发育畸形。宋女士在排除手术禁忌后选择了手术治疗，而最终的诊断如同医生术前所预料的一样，宋女士所得的是一种罕见的肺发育畸形——肺隔离症。
什么是肺隔离症？
肺隔离症(pulmonary sequestration，PS)又叫支气管肺隔离症，是临床罕见的先天性肺动脉血管发育缺陷。在胚胎发育初期肺组织发生脱离时，肺毛细血管与背主动脉逐渐吸收。若萎缩发生障碍而残存，就形成了主动脉异常分支，并且会牵拉部分肺组织，与正常肺组织和支气管分隔开，形成独立的隔离肺。异常动脉供血的部分肺组织形成囊实性肿块,可反复发作的局限性感染,易被误诊为肺炎、肺囊肿、肺部恶性肿瘤等。由于其发病率低,临床症状不典型,常易被临床医师忽视,导致漏诊误诊。
肺隔离症的分类
根据异常组织有无完整的胸膜与正常肺组织分界，通常将肺隔离症可分为叶外型肺隔离症及叶内型肺隔离症。
1.叶外型肺隔离症常发生在胸腔、膈肌、膈下等部位，左侧多见，男女比例3:1.完全独立于正常的肺，由单独的胸膜包裹，可与一些疾病并发。在先天性膈疝的新生儿中，约5%伴有此类问题。
2.叶内型肺隔离症常见于左侧，好发于肺下叶中央基底段及后侧基底段。产前没有诊断出来的多表现为后天反复发作的肺炎，甚至形成隔离肺内脓肿。感染时囊腔内为脓液，其常与支气管或邻近肺组织的气管交通。
肺隔离症的诊断方法
很多肺隔离症的临床症状并不典型，仅根据病史及临床表现要诊断支气管肺隔离症是比较困难的。随着影像学的快速发展，BPS的异常动脉和引流静脉已可明显显示，其诊断价值已经得到明显提高。常见的诊断方式包括以下几种：
1.X线检查：
叶外型肺隔离症的胸部常显示均匀、三角形、尖端指向肺门的阴影。叶内型肺隔离症在胸部X线片上，见下叶内及后基底段紧贴膈面有一团密度均匀增深的阴影，大多为圆形、卵圆形，少数可呈三角形或多边形，边界一般较清晰，其长轴指向后方，提示与降主动脉有联系。如合并感染并与支气管相通，则表现为单个或多个带液平的圈形阴影，与肺囊肿影像相似。囊壁厚薄不等，周围有炎变影像，阴影大小可随病情病程演变而改变，感染时增大，炎症吸收后缩小，但绝不会完全消失。
2.胸部CT检查
肺叶内隔离症最常见的CT表现为局灶性透亮或不规则囊腔，伴或不伴有液体。较少见的表现包括囊和结节，多发扩张的血管、软组织肿块，黏液嵌塞和钙化灶。肺叶外隔离症CT表现为均匀密度或边界清楚的肿块，偶可见囊性区。3.磁共振成像
在鉴别肿块囊性、实性、出血和黏液成分，MRI成像优于CT。磁共振血管造影也可准确显示血供。4.主动脉造影
主动脉造影术和选择性供血动脉插管可以用于显示静脉引流，尤其是用于怀疑肺外隔离症患者。
肺隔离症的鉴别诊断
异常动脉供血的部分肺组织形成囊实性肿块,可反复发作的局限性感染,所以肺隔离症易被误诊为肺炎、肺囊肿、肺部恶性肿瘤、异物继发支气管阻塞、复发性肺不张等。鉴别的关键在于显示病变肺体循环供血。
肺隔离症的治疗
1.肺隔离症的治疗方法主要是手术切除病变肺组织。
2.叶外型隔离症患者需要手术切除病变肺、安全结扎异常动静脉，校正可能合并的畸形，但若无任何症状时，可暂不行手术。
3.叶内型隔离症反复出现呼吸道感染者，应考虑手术治疗。由于合并感染，导致粘连严重和血管迂曲，一般不行单纯局部切除，需要做肺叶切除，在分离血管时相对困难。
总结：
肺隔离症是一部分肺从正常肺叶中隔离出来肺内隔离症与邻近肺相连，而肺叶外隔离症为独立胸膜包绕肺内外隔离症的动脉血供来源于主动脉随着影像学的快速发展，BPS的异常动脉和引流静脉已可明显显示，其诊断价值已经得到明显提高肺隔离症的治疗方法主要是手术切除病变肺组织
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