Intracranial germ cell tumors
颅内生殖细胞肿瘤（Intracranialgerm cell tumors，GCTs）是罕见的脑肿瘤，主要起源于松果体区或鞍上区域。颅内生殖细胞肿瘤包括许多个组织学形态（如下图）。
主要区分为生殖细胞瘤和非生殖细胞瘤的生殖细胞肿瘤（nongerminomatous germ cell tumors，NGGCTs）两大类。在治疗上后者需要更加集中的化疗和颅脊椎照射。
初始评估
除非有临床禁忌，怀疑颅内生殖细胞肿瘤的患者需要接受的评估包括：
●采用MRI平扫和/或增强对头颅和整个脊柱进行扫描
●同时对血清和脑脊液的AFP和β-hCG进行检测
●并采集脑脊液进行细胞学分析
●肿瘤活检能确立组织学诊断，尤其是那些肿瘤标记物正常的患者
生殖细胞瘤的治疗
那些局灶的、单纯的生殖细胞瘤标准的治疗方案是单纯给以放疗，包括全脑室放疗+肿瘤区域的追加放疗()。
●需要放疗的局灶生殖细胞瘤患者，标准的治疗方案包括全脑室区域21~24Gy，继而给肿瘤局部追加剂量使得肿瘤的总放射剂量为40~45Gy。
●有研究证实：局灶生殖细胞瘤患者在接受新辅助化疗（博来霉素+依托泊甙+顺铂即BEP方案或博来霉素+依托泊甙+卡铂即BEJ方案）后获得完全缓解的，实施给予的标准放疗的剂量可进一步减少而不会损害此类患者优质的无症状生存期。正在进行的儿童肿瘤小组研究将会前瞻性的确定新辅助化疗是否能在不影响良好的无症状生存期的条件下确能减少标准放疗的剂量。
●尽管大部分生殖细胞瘤对化疗敏感，但是单纯化疗后复发率依然很高。
●颅脊椎放疗仅限于多灶的生殖细胞瘤或转移性肿瘤，例如被MRI和/或脑脊液细胞学检查所证实，或那些对化疗没有出现全部或部分反应的患者。
非生殖细胞瘤的生殖细胞肿瘤的治疗
对于此类肿瘤，我们建议新辅助化疗继而颅脊椎照射，而不是只用某一种 ()。接受联合治疗后获得长期生存的患者可占60~70%。来自近期的儿童肿瘤小组研究的报道发现，此类肿瘤的5年无进展生存已经超过了80%。
●最适合的化疗方案尚无定论。现有的证据认为，以顺铂为基础的化疗方案，例如那些应用于性腺的和性腺外生殖细胞肿瘤的化疗方案都是有效的。
●现有的证据认为放疗是重要的初始治疗。标准的方案是采用颅脊椎照射。在新辅助化疗后完全缓解的患者，减少标准放疗剂量的研究正在进行当中。
●化疗和放疗之后残留的肿瘤，强烈建议进行二次手术切除肿瘤。
如有可能，生殖细胞和非生殖细胞瘤的生殖细胞肿瘤的患者都应该被鼓励去参加前瞻性的临床试验。
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