"病例分享十九：脑肿瘤（三）"是系列医疗案例研究中的第三个关于脑肿瘤的专题内容。该篇分享详细记录了一位脑肿瘤患者的临床表现、诊断过程、治疗方案及其后续病情演变与康复情况。通过深入剖析此病例，旨在为医疗从业者提供宝贵的学习和交流机会，同时展示在面对此类复杂疾病时，医学实践中的科学决策与先进技术的应用。
11.颅咽管瘤是一种从胚胎期颅咽管的残余组织发生的良性先天性肿瘤，占颅内肿瘤的5-7%，为颅内最常见的先天性肿瘤，占儿童鞍区肿瘤的50%。任何年龄均可发病，但有两个发病高峰年龄，分别为5-14岁和50-74岁，其中超过一半以上病人发生在5-14岁。颅咽管瘤根据大体病理表现分为囊性、实性和囊实性三类，其中实性最为少见。根据组织学表现可分为成釉细胞型、鳞状乳头状型和过渡细胞型/混合型。成釉细胞型多见于儿童，成人罕见，多为混合鞍内鞍上病灶，常为囊性或囊实性，钙化多发生于该型；鳞状乳头状型多见于成人，且多位于鞍上，常为实性，钙化较少。肿瘤大小不等，可为球形或不规则形。囊性或囊实性者囊壁光整，囊内可呈单房或多房，囊液含胆固醇结晶。因肿瘤发生部位、大小和生长方向的不同而临床表现不同，肿瘤生长压迫邻近器官出现相应的临床症状，如出现视力异常（视交叉受压）、内分泌异常（下丘脑－垂体受压）或脑积水等。
CT平扫CT值变化较大，含胆固醇成分多则CT值低，含钙质或蛋白成分多则CT值高。多数病例在实体部分囊壁可出现钙化，钙化形态不一，可呈沿囊壁的壳状钙化，实体肿瘤内的点状或不规则形钙化，亦可堆积至较大的团块状钙化。几乎所有儿童患者可见钙化，成人患者钙化出现率约50%。增强扫描肿瘤实性部分可呈均匀或不均匀强化，囊壁亦可出现强化。一般无脑水肿，室间孔阻塞出现脑积水。
MRI颅咽管瘤MRI信号多变。囊性或囊实性肿瘤，因蛋白含量的多少，T1WI可为低信号、等信号或高信号；T2WI表现为中等或明显高信号，钙化多为低信号。实性肿瘤常为等T1、长T2信号。增强扫描实性部分强化，囊壁亦可强化。
一例男53岁，实性，无钙化，明显强化
12.脊索瘤几乎全部累及中轴骨，50%发生在骶尾部，35%~40%发生在颅底蝶枕骨交界的软骨结合区，其余病例发生在脊柱的其他部位。颅底脊索瘤起源于迷走或残留的胚胎脊索组织，是一种低度恶性骨源性肿瘤，生长缓慢，常见于斜坡中、上2/3、鞍区和中颅窝，其发生率约占颅内肿瘤的0.1%~0.67%，约占原发恶性肿瘤的3%~4%。脊索瘤可发生于任何年龄，50%发生于55~80岁，高峰年龄在40~60岁。男性发病率高于女性，约为2：1。按发生位置一般将颅内脊索瘤分为四型：即鞍区型、斜坡-后颅窝型、中颅窝型和鼻咽型。颅底脊索瘤绝大多数肿块都发生在骨内或颅内硬膜外，仅有少数病例肿块发生在颅内硬膜内，甚至完全无骨质破坏。斜坡后颅窝型脊索瘤，可向基底池生长，压迫脑干，向前生长侵犯蝶窦、鞍区，少数可累及后组筛窦，若向后下方生长可导致颈静脉孔和枕大孔受累，并可伴寰椎和其他颈椎的骨侵蚀。鼻咽型脊索瘤表现为鼻咽腔和鼻咽周围间隙的肿块。鞍区型和中颅窝型脊索瘤，向下生长侵犯蝶窦和后组筛窦，向侧方生长达中颅窝，向后方生长达岩骨尖，并可同时伴有这些骨质的侵蚀破坏。CT平扫，肿瘤位于中线，为边界清晰，具有膨胀性的软组织肿块，多为等高低混杂密度，内有散在斑片状钙化，少数可见反应性骨硬化，边缘呈分叶状或模糊不清。绝大多数脊索瘤是溶骨性骨破坏，在肿瘤内常可见到死骨。增强扫描肿瘤呈不均匀轻至中度强化，原低密度灶无强化，原等密度或高密度灶强化。
MRIT1WI，斜坡正常黄骨髓的高信号消失，肿瘤呈低或等、高、低混杂信号，T2WI为脑脊液样高信号或等、高混杂信号。由于瘤组织内含有较多的纤维间隔而出现特征性的“蜂窝”状表现。瘤内钙化灶呈条状或点状短T1、短T2低信号区。矢状面，桥脑腹侧呈“指压”状凹陷。普通增强后肿瘤呈中度至明显不均匀“蜂窝”状强化。动态增强后呈持续缓慢强化。
一例男62岁
13.血管母细胞瘤（HB）又称血管网状细胞瘤，是一种较少见的良性中枢神经系统肿瘤，是由发育障碍的中胚层血管内皮细胞的残余胚胎组织形成的。其占颅内肿瘤的1.1～2.4%，90%位于小脑半球，其次为脊髓，发生于幕上极少见。本病好发于30～60岁，男女之比约2：1，分为三型：囊结节型、实质型和单纯囊型。
1.囊结节型：最常见，肿瘤囊腔张力较高，边缘光滑，壁结节直径一般小于2cm,为大囊小结节，结节多附着于软脑膜侧。①在T1WI上，囊液为低信号（略高于脑脊液），结节为稍低或等信号；②在T2WI上，囊液为均匀高信号，壁结节信号略低于囊液，常被囊液的高信号所掩盖。③在T2抑水像上，囊液呈低信号，壁结节为高信号；④增强扫描壁结节明显强化，囊液、囊壁不强化。
2.实质型：较少见，病灶无包膜，多呈类圆形，较大者边缘可见分叶。①在T1WI上，呈不均匀低信号或高、低混杂信号；②在T2WI上，呈不均匀高信号；③在T2抑水像上，呈高信号；④在DWI上，为低信号；⑤增强扫描肿瘤呈不均匀明显强化。
3.单纯囊型：极少见，除无明确壁结节之外，在平扫上的其他表现与囊结节型相似，增强扫描部分囊壁轻度强化，囊外侧缘可有异常强化结节，此结节类似于壁结节，是确诊的重要依据。
4.肿瘤血管：可位于肿瘤的周边，也可见于囊结节型的壁结节内与实质型肿瘤内，平扫为迂曲的流空血管，增强为异常的强化血管。
5.瘤周水肿：囊结节型及单纯囊型瘤周多为轻度水肿，而实质型瘤周水肿多在中度以上。
一例女51岁
一例，大囊小结节
一例，实性
一例，囊实性
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