这种罕见的软组织肿瘤，是一种少见的良性或恶性肿瘤，通常发生在软组织中，如肌肉、脂肪、血管、神经和纤维组织等。这种肿瘤通常生长缓慢，而早期症状可能不明显，导致难以及时诊断。虽然罕见，但由于其对患者身体健康的严重影响，引起了医学界的关注。 这种罕见的软组织肿瘤可能需要进行组织活检、影像学检查和其他诊断方法，以确定其性质和治疗方案。治疗通常包括手术切除、放疗和化疗等，但由于其罕见性，治疗方案需要根据个体情况做出调整。 对于大多数人来说，这种罕见的软组织肿瘤可能并不太熟悉，但随着医学研究的不断进步，相信人们对其认识会越来越深入。
2002年WHO对Kaposi型血管内皮细胞瘤定义是局部侵袭性、不成熟的血管肿瘤，特点是Kaposi肉瘤样束状梭形细胞生长为主的结构。该病发病率极低且无人种易感倾向。该病最常见发生于哪些部位？病理特点如何？
病例介绍
患者，女，18岁，主因左大腿远端后侧及窝部疼痛不适4年，加重伴有局部肿胀3个月。在当地医院行窝部肿瘤局部切除术，术后半年自觉局部再次出现疼痛不适，伴有肿胀及结节门诊收入院。
图17‐1 患肢外观：可见手术瘢痕及局部肿胀，皮肤未见紫蓝色结节
入院查体：患者行走功能正常，皮肤颜色无明显改变，大腿远端后侧及窝部明显肿胀，可见原手术瘢痕。无静脉曲张，未发现紫蓝色结节及出血点，皮温稍高，局部肿块质韧，活动度差，有轻压痛，左膝关节伸直－10°，屈曲100°，髌骨上极水平患侧较健侧周径粗约4.5cm（图17‐1）。
影像学检查：X 线片可见股骨远端髁上后侧皮质受侵破坏，边界清楚，无骨膜反应，股骨后侧可见软组织肿物影。CT 扫描可见股骨远端后侧皮质破坏，边界清楚，局部软组织包块压迫。MRI 示股骨后侧T 2高信号肿物（图17‐2）。
图17‐2 a﹒CT 增强扫描可见股骨远端后侧肿瘤组织不均匀强化，骨质受侵犯；b﹒MRI T 1加权像示股骨远端后侧软组织肿物信号混杂，与周围组织界限不清
实验室检查：血小板计数正常，凝血实验、凝血酶原时间、纤维蛋白原、部分凝血活酶活化时间均无异常。HIV 抗体检测阴性。当地医院肿物切片我院病理会诊报告为“血管内皮瘤”。
完善术前准备后，在连续硬膜外麻醉下行窝部肿物扩大切除术，术中见局部瘢痕增生，肿瘤与周围组织界限不清，包绕动静脉和胫神经及腓总神经分支处。将神经和血管自肿瘤组织中仔细分离，肿瘤与股骨后侧粘连紧密，股骨髁后方皮质有质韧肿瘤组织侵入，予以彻底切刮（图17‐3），大量蒸馏水冲洗。术毕放置负压引流管，关闭伤口。肿瘤切除的大体标本像可见大量灰白色肿瘤组织与周围组织交织浸润生长（图17‐4）。
图17‐3 术中仔细分离保护神经血管，术野可见窝部血管及坐骨神经分支为胫神经、腓总神经
图17‐4 a﹒肿瘤切除后大体标本像；b﹒肿瘤组织质韧，周围大量脂肪组织及纤维组织，断面可见灰白色肿瘤组织与周围组织交织呈浸 润性生长
术后常规应用抗生素7～10天，24小时引流＜25ml 后拔除引流管。患者术后两周伤口一期愈合拆线出院。术后病理回报“Kaposi型血管内皮细胞瘤”（图17‐5）。
图17‐5 术后病理可见肿瘤细胞灶性分布，瘤样增生血管内皮细胞，管腔内可见红细胞，间质为不规则增生纤维性成分（注：该病例发表于度《中华骨科杂志》）
专家分析
2002年WHO 对Kaposi 型血管内皮细胞瘤定义是局部侵袭性、不成熟的血管肿瘤，特点是Kaposi 肉瘤样束状梭形细胞生长为主的结构。又称为Kaposi 样婴儿血管内皮瘤，或有Kaposi 肉瘤样特征的血管瘤。该病发病率极低且无人种易感倾向。该病最常见发生于腹膜后和皮肤，也可见于头颈部，纵隔及躯干和肢体深部软组织。最常见发病年龄是婴幼儿和10岁以内的儿童，但有成人发病增加的报道。腹膜后肿瘤常见表现为腹部肿块、腹水、肠梗阻和黄疸。
深部软组织病变可表现为单个或多个肿块，可侵犯骨质，极少累及区域淋巴结（可解释为局部进展或区域转移），皮肤病变表现为蓝紫色斑块，较大的肿瘤可因合并消耗性凝血紊乱导致血小板减少（Kasabach‐Merrit 综合征）。
病理特点大体观为灰白色及淡红色肿瘤组织，多结节状，可融合成块或包绕周围组织。镜下观为肿瘤呈浸润性生长，小叶间见纤维分隔，但边界不清。肿瘤主要为沿毛细血管交叉分布的梭形细胞束。这些梭形细胞束可以弯曲的也可以呈直线，可拥挤成团，也可较松散分布，其间有裂隙状、筛状或新月形的血管腔。核异型性和分裂活性通常不典型。少数的情况下，梭形细胞束可与圆形的嗜酸性胞浆丰富的多角形/上皮样上皮细胞巢混杂存在。
散在的毛细血管多由扁平的或圆形的内皮细胞衬附，周围可能存在与细胞性血管瘤或毛细血管瘤相似的肿瘤小叶。邻近的病灶常类似于淋巴管瘤。在毛细血管和裂隙样腔隙中可存在纤维素血栓和破碎的红细胞。也可有出血、含铁血黄素沉积，偶有结节性透明变性。免疫组化：梭形细胞Ⅷ因子相关抗原常为阴性，CD31 和CD34 常阳性，尤其是血管裂隙处的梭形细胞。超微结构显示梭形细胞并无发育良好的内皮细胞标志，Weibel‐Palade小体可以完全缺如。
诊断要点
本病例为软组织肿瘤，且较为罕见，从临床表现和影像学来看，除了表现软组织肿物的局部侵袭性外没有其他皮肤颜色的任何改变。临床表现特异性不强，影像学不典型。本病的诊断关键在于病理的鉴别，本例患者从术前的会诊病理和术后病理均提示血管内皮细胞瘤。结合临床和影像学资料可以确定诊断。
治疗原则
目前认为Kaposi 型血管内皮细胞瘤的治疗首选彻底外科手术切除，若病变未完整切除则易局部复发。如外科手段无法或难以切净或合并Kasabach‐Merrit 综合征则宜采用综合治疗，加用干扰素、类固醇局部注射，放疗及环磷酰胺、长春新碱、放线菌素D 等化疗。该肿瘤多数文献认为是具侵袭性生长的中间性肿瘤，并可因凝血功能障碍导致死亡，故认为其是介于血管瘤和血管肉瘤之间的交界性肿瘤，位于皮下或肢体软组织内的肿瘤可完整切除，术后严密随访，可无瘤存活且预后良好。该病的治疗重在①纠正血小板减少症；②治疗消耗性凝血病；③彻底切除肿瘤或减少组织瘤负荷。
随访结果
患者术后未出现明显并发症，术后3周拄拐杖下地行走。目前术后15个月，行走功能良好，局部无明显不适及肿胀，膝关节活动范围正常。
经验教训
软组织肿瘤的分类较多，在对待软组织肿瘤的治疗方面需要谨慎。由于不同的手术方式与疾病的预后直接相关，故而初次手术前应常规取病理活检明确诊断。
对于发病罕见的病例，需对该疾病可能引起的相关系统病变进行排查，防止因出血倾向造成的严重后果。
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